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虽然红斑狼疮患者多有皮损表现,但皮肤型红斑狼疮并不能与其他类型红斑狼疮混为一谈!
据文献报道,80%-90%的红斑狼疮患者有皮肤表现,然而对该临床表现的诊治目前尚无统一的指南或共识,本次2022年美国风湿病学会(ACR)年会邀请宾夕法尼亚大学Victoria教授和密歇根大学Kahlenberg教授讲解皮肤型红斑狼疮诊疗进展,医学界特邀参与翻译审核第11版《凯利风湿病学》的南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科王丹丹教授总结此次ACR演讲精华,王丹丹教授结合经典教材与会议内容分享心得体会,下面我们一同进入学习时间!
皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus,CLE)的皮肤损伤分为两大类:特异性与非特异性。前者有助于诊断CLE,后者则难以与多种临床疾病进行鉴别。
CLE分为三型:ACLE、SCLE、CCLE
其中特异性CLE根据病程又分为急性皮肤型LE(Acute Cutaneous LE,ACLE)、亚急性皮肤型LE(Subacute Cutaneous LE,SCLE)和慢性皮肤型LE(Chronic Cutaneous LE,CCLE)。
一、ACLE
ACLE患者皮肤表现的临床特点:
①局灶或全身分布;
②“蝶形红斑”;
③面部或其他部位;
④持续数天或数周;
⑤短暂色素沉着,不留瘢痕;
⑥重症ACLE-中毒性表皮坏死松解症(TEN)。
图1.局灶型ACLE(左:颊部红斑;右:蝶形红斑),其特征为分布于颊部的斑疹性或丘疹性红斑,不累及鼻唇沟
其中,最典型也最为常见的是蝶形红斑(图1右)。
ACLE的经典表现是界面性炎症,皮肤的表皮和真皮之间出现大量炎症细胞浸润,如果炎症非常严重,会导致表皮和真皮脱离,即ACLE-TEN。
二、SCLE
图2.SCLE患者的临床表现
1.SCLE患者皮肤表现的临床特点:
①非瘢痕性、光敏性皮损;
②分为类似于银屑病的丘疹鳞屑性皮损与环状红斑两类;
③一般不累及面部;
④病程持续数周至数月,不留瘢痕;
⑤与SSA/Ro强相关;
⑥药物性红斑(数天-6年);
⑦副肿瘤综合征等。
其中,最常见为丘疹鳞屑性皮损,此类皮损不累及面部,以前胸、后背躯干为主;其次为环状红斑型:皮损中心不累及,环状扩散,以四肢受累最为多见。另外还包括如药物性红斑:ACE、CCB等药物所致红斑。
2.SCLE患者的鉴别诊断
(1)丘疹鳞屑性皮损需与体癣(tinea corporis)鉴别
图3.体癣
发生于腹股沟部位的股癣尚且容易鉴别,但丘疹鳞屑性皮损难与发生在肩背部、四肢的体癣进行鉴别,此时建议患者行真菌菌丝试验。
(2)环状红斑需与离心性环状红斑鉴别