来源:上海交通大学医学院附属瑞金医院
郭阿姨没有想到,医生的一句话,让求医问药一年多的她看到了希望!今年4月下旬,郭阿姨和家人多方咨询,决定到瑞金医院风湿免疫科杨程德主任的门诊求诊。
“大家过来一起看看,这位患者是典型的RS3PE……”杨程德主任亲切询问郭阿姨的病史、查看各项报告单,做了详细体格检查后,转头对诊室里的几个学生说道。
诊断难明确 一年间病情越来越重去年8月,70岁的郭阿姨旅行回家后,发现双脚连带着小腿都有点水肿,休息了几天不见好转,这让她想起半年前自己双脚板肿胀,还以为是剪指甲时不小心伤到后导致的炎症,当时在家门口的医院吊了一些消炎药后,肿虽没完全消下去,但由于不痛不痒,对日常生活影响不大,她就没放在心上。
但这次明显比上次更严重了一些,郭阿姨又到医院看诊,医生用利尿药物进行消肿,但水肿并没有好转。下肢的水肿到底是什么原因引起的呢?心功能不全、肝硬化、肾炎或者肾病综合征、甲状腺功能低下、下肢血管病变等等都有可能,为了进一步治疗,郭阿姨奔波于几家医院之间,心电图、验血一系列检查做下来,心脏、肝脏、肾脏病变等可能性被一一排除,还是没能确诊。
由于病因未明,治疗方向难以明确,日子一天天过去,郭阿姨双下肢水肿不减,“一按一个坑”,两膝关节逐渐开始疼痛,双手也出现了肿痛的现象,病情越来越严重,症状和类风湿关节炎十分相似,郭阿姨进一步做了关节X线检查后,发现双手、双膝关节仅仅是退行性改变,用了治疗类风湿关节炎的药物后,还是不见好。果然,抗体检查结果显示郭阿姨血清类风湿因子等都呈阴性,类风湿关节炎也被排除了。
原来是罕见病RS3PE一年间双手、双腿肿胀、疼痛,郭阿姨不仅生活受影响,心理负担也越来越重,她简直不敢相信,短短的十几分钟,让困扰自己一年多的病一下子就有了眉目!
在门诊,杨程德主任向郭阿姨解释了病情,原来,郭阿姨的症状和类风湿关节炎十分相似,但这个病在风湿病人中的发病率仅0.25%,比较罕见,因此极易误诊。
和类风湿关节炎不同的是,RS3PE,即复发性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿,有一个典型表现,即双手整体性水肿,包括手心、手掌和手指,而不是仅仅只有关节的肿痛。郭阿姨感叹道:“怪不得这几个月我双手一起连水壶都拿不稳!”
“我心情一下子放松了,看完门诊后心想带药回家,杨主任知道我的想法后,叮嘱我说病情再耽误还会加重,一定要入院治疗,并告诉我当天一定要做好入院申请,不到一周我就住进了病房。”郭阿姨说。
RS3PE对小剂量的糖皮质激素十分敏感,果然住院治疗一两天后,郭阿姨双手和双腿的水肿就消了大半,十天后出院时,关节的疼痛也大大减轻,心头的阴霾也在医护的关爱下慢慢消散,她的感谢信中写道:“护士们态度和蔼可亲,对病员的一点一滴都很关注,得知我夜晚睡觉不好,就马上送了一幅耳塞给我,使我感觉很暖心。”
“休息好对病人恢复很重要,因此护士台备了防噪耳塞”,风湿免疫科护士长陶凤来解释道,风湿类疾病是累及全身很多系统的慢性疾病,像郭阿姨一样全身性受累的情况很常见,“行走不便容易跌倒,常年的病痛也会带来精神压力,院内安全、心理疏导都渗透在护理的方方面面。”
风湿免疫科疑难杂症很多,遇到罕见的临床表现,明确诊断需要大量的文献储备和丰富的临床经验,二者缺一不可,“只有知道这个病,才有可能认识,”杨程德主任说,“因此,遇到疑难病例和特殊表现病例,我都会让年轻医生和学生进行文献综述,以提高疾病诊断能力。”
明确诊断为合理治疗指明方向,护理则是保障治疗效果的重要一环,诊断、治疗、护理三方面密切配合,才能造福患者,这也是每位医者的初心。