最终诊断:慢性嗜酸粒细胞性肺炎(CEP)
影像学结果
初始胸部影像学显示肺上叶多灶性斑片状和边界欠清的气腔实变,且主要位于外周,这是慢性嗜酸粒细胞性肺炎中肺水肿的典型特征。
CT扫描也显示多灶性非节段性气腔实变,主要累及肺上叶和肺外周。
讨论
患者外周血和BAL液中的嗜酸性粒细胞分别为19%和59%。患者无哮喘史。
CEP是一种特发性疾病,特点是慢性和进展性,具有特定的病理性结果。此疾病具有潜伏性,在疾病诊断前症状潜伏的平均时间是7.7个月。好发于中年,且约50%是哮喘患者。
女性较男性更易罹患。疾病程度较轻时,肺功能检测可能正常,但通常是限制性通气障碍。外周血嗜酸性粒细胞通常是轻度或中度增高,偶见重度增高。BAL中嗜酸粒细胞所占比例很高。
组织学检查显示肺泡和肺间质中嗜酸性粒细胞和淋巴细胞聚集,伴间质纤维化。也可能见机化性肺炎或嗜酸性脓肿。急性嗜酸粒细胞性肺炎(AEP)和 CEP的关键组织学差异是与基底膜损伤严重程度的相关性,以及管腔内纤维化的数量。
CEP的典型胸片表现是肺外周非节段性气腔实变,主要累及肺上叶。然而,仅有不到50%的患者有此影像学表现。CT的典型表现是肺外周肺节段性气腔实变。不常见的表现包括磨玻璃影、结节和网状影。不到10%的患者可见胸腔积液。