资料图 图源:视觉中国
贫血,绝大部分人不以为然:区区贫血算什么,我常年贫血,也没什么不舒服的。
但是,再生障碍性贫血(简称再障)可不是普通的贫血,而是一种严重的血液病,再障患者的白细胞、红细胞、血小板均会显著减少,再障患者*后会使得病情进一步恶化,导致自发性出血和败血症,严重者可引起孕产妇死亡。
孕妇小何就是这样一位再生障碍性贫血患者。她孕前是浙大四院血液科的“常客”,在血液科就诊是家常便饭,之前*因疾病风险已经多次流产,当小何满心欢喜地发现*后,再障的病情无疑仍是*路上的最大阻碍,但小何这次不想再放弃了。很多再障孕妇因为风险太大不得不流产,小何心里也犯嘀咕:能不能继续妊娠?继续妊娠要冒多大风险?能否生出健康的宝宝?
带着这些疑问,小何在浙大四院血液科主任黄健的推荐下,内心焦灼地来到了产科门诊,产科主任赵鹏仔细询问了小何的病史,审慎分析了她目前的病情,并联合黄健进行多学科会诊。经过周密分析和讨论,为小何量身定做的个体化诊疗方案生成了。小何要先过第一关:*前三个月,即早孕期间,预防胜过治疗,在此期间小何需要预防性补铁,科学饮食提升血红蛋白和血小板;毫无疑问,小何的病情一定会随着孕周的延长而变差,早孕期间一定好打好基础,为后面的战役做好准备。如果过不了第一关,随时终止妊娠。
小何的血小板孕前在6万左右,正常人需要10万-30万才能保证凝血功能,小何只有正常人的一半,可以说,小何*前的基础没有打好,而一旦*,血小板还会下降,怎么应对才好,这是赵鹏首先要解决的难题。他会同黄健经过仔细的评估,给小何制定的目标是维持血小板5万的水平,治疗方法是饮食刺激血小板增生,其次是免疫球蛋白治疗,再次是输注血小板。通过饮食治疗,小何的血小板跌跌撞撞,总算撑过了三个月,第一关算是过了。
很快,更大的难题就来临了。小何*4个多月,血小板降到了3万,只有正常人的1/3。这么低的血小板意味着出血风险很高,一个皮肤的小破口就可能血流不止,一次轻微的磕碰就会导致大血肿形成,血小板降到2万以下甚至会引起自发性脑出血、内脏出血等。赵鹏和黄健建议小何接受免疫球蛋白治疗。如果效果理想,免疫球蛋白治疗可以刺激血小板增生,并维持数周的时间,这个方案比较适合;但也有患者对免疫球蛋白不敏感,那样的话就有麻烦了。
最担心的事情马上就发生了,小何经过免疫球蛋白治疗后,血小板上升不明显。面对这个困难,赵鹏立即组织多学科讨论,与黄建共同研究决定启动输注血小板治疗,由于血小板寿命短,只能维持1周,这样势必需要反复输注,而反复输注又会诱导小何的身体产生自身血小板抗体,可能导致更大幅度的血小板下降。因此,他们叮嘱团队成员治疗期间必须严密监测抗体,一旦产生,按照制定的紧急预案处理。小何开始输注血小板,输注后血小板能上升,但只能维持几天时间,之后再次下降,只能重新启动输注血小板。就这样,小何常驻在了浙四产科病区。
大家都希望能这样顺利地度过整个孕期直至分娩,可是,事与愿违,新的问题又发生了。因为长期中重度贫血,在孕32周,小何的宝宝出现了严重宫内生长受限(胎儿体重低于90%的同孕龄胎儿)。赵鹏带领产科团队会同营养科团队经过反复讨论,为小何量身定做了个体化的营养支持计划,通过科学均衡的食品、营养品、输血和静脉输注营养药物等综合治疗方案,给宝宝加足马力,促进其快速生长。同时,通过相关药物治疗促进胎儿的肺发育和中枢神经系统的发育,避免新生儿窒息缺氧和脑瘫的发生。
在浙大四院多学科团队的努力下,小何的孕周离足月越来越近,希望越来越大。持续的低血小板状态,使得小何孕晚期度过的每一天都面临着巨大的出血风险,赵鹏经过权衡利弊决定建议小何37周左右剖宫产终止妊娠(妊娠37周后胎儿即为足月儿,有较好的存活能力)。在围手术期,赵鹏、黄建、麻醉科主任徐建红和输血科主任夏肖萍再次进行多学科讨论,为小何制定了缜密的围手术期方案,尽最大努力降低风险,确保母子平安。
在孕36 6周,赵鹏主刀为小何做了子宫下段剖宫产术,宝宝顺利出生,随着宝宝“哇哇哇”的洪亮哭声,大家都如释重负,术后小何恢复很快,顺利出院,为这段艰难的*之旅画上圆满的句号。
在此浙大四院提醒,即使孕前再障病情稳定,仍不可掉以轻心,孕期存在病情加重可能,建议在*后及时到医院产科及血液科就诊,由专业的医生为你保驾护航。