蚕豆病即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G6PD的遗传性疾病。进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物时，可以引起红细胞破坏加速，产生严重的急性溶血性贫血，若不及时抢救治疗可危及生命。发病季节多在3～5月，即蚕豆成熟的季节，目前尚不能治愈，为终身疾病。
蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血。幼儿发病率明显高于成年人，男宝宝远多于女宝宝，母乳喂养的婴儿可通过乳汁诱发溶血。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有核黄疸的新生儿黄疸相对较危险，但经及时治疗病死率亦极低。
蚕豆病重型表现与中医黄疸之“急黄”相似。隋代《诸病源候论》有“急黄候”专条，说：“脾胃有热，谷气郁蒸，因为热毒所加，故卒然发黄，心满气喘，命在倾刻，故云急黄也”。
由于蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病，一些药物是禁用的，包括我们常用的一些具有氧化效果的中药材，比如牛黄、川连、金银花、熊胆、珍珠粉、薄荷、樟脑等，但提前知晓、规避风险，必要时咨询专业的医师、药师就显得尤为重要了。
整理一下患有G6PD缺乏症的小儿发热常规用药，希望有所帮助：
1、谨慎使用的药物（大剂量或特殊情况可导致溶血），必要时请咨询专业的医师、药师）
对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液)
酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁)
阿司匹林，非那西丁（APC) ，氨基比林（复方氨基比林针，安痛定)
2、禁止使用的药物（常规剂量可导致溶血）
1) 解热镇痛药：乙酰苯肼，乙酰苯胺
2) 磺胺类和砜类：磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑
3) 非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、对氨基水杨酸
4) 抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、氯喹
5) 其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸)、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水。
6) 中药：蚕豆、珍珠粉、川连、熊胆、牛黄、腊梅花、熊胆、金银花、薄荷、樟脑等。
药师提醒：
请仔细阅读说明书“成分”含有上述中药成分，需谨慎对待。药师帮您汇总一下含上述中药成分的中成药有：金羚感冒片、羚翘解毒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄连口服液、三黄片、牛黄解毒片、保婴丹、珠珀猴枣散、复方番泻叶合剂、茵栀黄、小儿咽扁颗粒、小儿清热宁颗粒、小儿感冒宁合剂、小儿双清颗粒等。
对于蚕豆病患者来说，肉、蛋、奶、鱼、蔬菜和水果、粗粮都能吃，除了在饮食上不能吃蚕豆和蚕豆制品，药物上同样也需提前引起重视。
内容来源：北京儿童医院
