医脉通导读
支气管扩张可以是局限性的，仅涉及局部气道，也可以是弥漫性的，涉及更广泛的气道。临床上引起支气管扩张的疾病较多，其病因包括α1－抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）、原发性纤毛运动障碍（PCD）、过敏性支气管肺曲菌病（ABPA）、囊性纤维化及囊性纤维化相关性疾病（CF）、原发性免疫缺陷病（PIDs）、非结核分枝杆菌肺病（NTM-PD）、阻塞性气道疾病（OAD）、弥漫性泛细支气管炎（DPB）、胃食管反流性疾病（GERD）等。
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本文介绍2017年ERS成人支气管扩张管理指南、2018年BTS成人支气管扩张指南中的治疗部分。
2017 ERS成人支气管扩张管理指南
1. 治疗方案
图1 该指南根据支气管扩张恶性循环概念，支气管扩张的考虑治疗
（1）慢性气道感染：长时间吸入或口服抗生素治疗，清除新的致病微生物，抗生素治疗急性加重。
（2）炎症：长期抗炎治疗。
（3）粘膜纤毛清理功能障碍：长期祛痰治疗、气道清理。
（4）结构性肺病：长期支气管扩张剂治疗、外科手术、肺康复。
2. 指南推荐
（1）抗菌药物使用推荐
①建议对支气管扩张症急性加重的患者应该进行14天的抗菌药物治疗（有条件的推荐，证据质量极低）。
②建议对有初始分离出的铜绿假单胞菌的支气管扩张患者，应提供抗生素，进行清除治疗（有条件的推荐，证据质量极低）。
③建议对除铜绿假单胞菌外，支气管扩张患者初始分离的细菌，不必进行抗生素清除治疗（有条件的推荐，证据质量极低）。
（2）关于对支气管扩张成人患者，是否应该进行长期的抗炎治疗，推荐推荐如下：
①建议对患有支气管扩张症的成人，不提供吸入性皮质类固醇治疗（有条件推荐，证据质量低）。
②不推荐他汀类药物治疗支气管扩张（强烈建议，证据质量低）。
③建议对合并哮喘或COPD患者，支气管扩张的诊断不应影响吸入皮质类固醇的使用（最佳实践建议，间接证据）。
（3）与不治疗相比，长期抗生素治疗（≥3个月），是否有益于成人支气管扩张患者？及相关推荐：
①建议对每年有3次及以上急性加重的成人支气管扩张症患者，提供长期抗生素治疗（有条件的推荐，中等质量证据）。
②以下所有推荐均是对每年有3次及以上急性加重的患者：
➤建议对支气管扩张或铜绿假单胞菌感染的患者，长期吸入抗菌药治疗（有条件的推荐，中等质量证据）。
➤建议对支气管扩张或铜绿假单胞菌感染的患者，有吸入抗菌药禁忌、不耐受或不可行的患者，长期使用大环内酯类药物（阿奇霉素、红霉素）治疗（有条件的推荐，低质量证据）。
➤ 建议对成人支气管扩张或慢性铜绿假单胞菌感染的患者，在吸入抗菌药物之外或替代使用大环内酯类药物（阿奇霉素、红霉素）治疗（有条件推荐，质量证据低）。
➤ 建议对无铜绿假单胞菌感染的成人支气管扩张患者，长期使用大环内酯类药物（阿奇霉素、红霉素）治疗（有条件推荐，中等质量证据）。
➤建议对大环内酯类药物有禁忌、不耐受或无效的支气管扩张成人患者，长期口服抗菌药物（基于抗菌药物敏感性和患者耐受性）治疗（有条件推荐，证据质量低）。
➤建议对无铜绿假单胞菌感染的支气管扩张成人，口服预防抗菌药具有禁忌、不耐受或无效的患者，长期吸入抗菌药物治疗（有条件的推荐，质量证据低）。
（4）与不治疗相比，长期祛痰治疗对成人支气管扩张患者是否有益？
①指南建议对咳吐痰困难、生活质量差、标准气道廓清技术不能控制症状的成人支气管扩张患者，提供长期（≥3个月）祛痰治疗（弱推荐，证据质量低）。
②不推荐对成人支气管扩张患者提供*人脱氧核糖核酸酶（强烈推荐，证据质量中等）。
（5）与不治疗相比，长期支气管扩张剂治疗（≥3个月）是否对成人支气管扩张患者有益？
①指南建议对成人支气管扩张患者，不常规提供长效支气管扩张剂（有条件的推荐，证据质量低）。
②建议在个人基础上表现明显呼吸急促的患者，提供长效支气管扩张剂（弱推荐，证据质量极低）。
③建议在使用物理疗法、雾化吸入祛痰药和吸入抗菌药之前，使用支气管扩张剂，以增加耐受性，优化患病区的肺部沉积量（最佳实践建议，间接证据）。
④建议对于合并哮喘和COPD的患者，确诊支气管扩张，不影响对长效支气管扩张剂的使用（最佳实践建议，间接证据）。
（5）相对于非外科手术治疗，对成人支气管扩张患者，外科手术治疗是否更有益？
指南建议不对成人支气管扩张患者提供手术治疗，除了有局部疾病和高度频繁发生急性加重的患者外，尽管此类患者在治疗支气管扩张的其他方面均得到了优化（弱推荐，证据质量极低）。
（6）与不进行定期物理疗法的患者相比，定期物理疗法（气道清除和/或肺康复）对成人支气管扩张患者是否更加有益？
①建议对慢性咳嗽咳痰和咳吐痰困难的患者应进行气道廓清技术（ACT），由训练有素的呼吸理疗师，每天进行1~2次（弱推荐，证据质量低）。
②推荐成人支气管患者和运动能力受损的患者应该进行肺康复，并且应进行常规锻炼。所有的疾病应该根据患者的症状、身体能力和疾病特征进行干预（强推荐，证据质量高）。
2018 BTS成人支气管扩张指南
1. 支气管扩张患者的祛痰治疗
推荐：
（1）支气管扩张成人患者中，不常规使用*人脱氧核糖核酸酶。（A）
（2）可考虑使用无菌水或生理盐水湿化治疗，以促进气道清除。（D）
最佳治疗意见：
（1）咳吐痰困难的支气管扩张患者，考虑使用祛痰治疗。
（2）首次使用吸入性祛痰治疗时，应进行气道反应激发试验。
（3）考虑吸入和雾化祛痰治疗前，使用支气管扩张剂进行预处理，尤其是对可能存在支气管狭窄的患者（患有哮喘或支气管高反应性及严重气流阻塞FEV1＜1 L的患者）
（4）如果处方羧甲司坦，应该进行6个月的临床观察，如果有持续临床益处，则应继续使用。
2.支气管扩张患者长期抗炎治疗的证据
（1）对于无其他适应证（如ABPA、慢性哮喘、COPD、炎症性肠病）的支气管扩张患者，不提供常规吸入皮质类固醇治疗。（B）
（2）对于无其他适应证（如ABPA、慢性哮喘、COPD、炎症性肠病）的支气管扩张患者，不提供常规口服皮质类固醇治疗。（D）
（3）对支气管扩张患者，不常规提供磷酸二酯酶-4抑制剂（PDE4）、甲基黄嘌呤、白三烯受体拮抗剂。（D）
（4）对支气管扩张症患者，不常规提供CXCR2 拮抗剂、嗜中性粒细胞弹性蛋白酶抑制剂或他汀类药物。（B）
3. 什么治疗可改善稳定期支气管扩张患者结局？
每年急性加重3次及以上的支气管扩张患者，应长期使用抗生素治疗。（A）
4. 肺康复
（1）呼吸困难功能受限的患者提供肺康复治疗（改良英国医学研究委员会呼吸困难量表MMRC评分≥1）。（B）
（2）考虑将呼吸肌训练与常规的肺康复结合使用，以增强维持训练效果。（B）
5. 外科手术对支气管扩张的作用
（1）支气管扩张专家优化治疗仍无法控制症状的局部疾病患者，考虑进行肺切除。（D）
（2）提供多学科评估。（D）
6. 对于支气管扩张患者，流感疫苗和肺炎链球菌疫苗有什么作用？
（1）对支气管扩张患者，每年提供流感疫苗接种。（D）
（2）对所有支气管扩张患者，提供肺炎球菌多糖疫苗。（D）
7. 支气管扩张和其他疗法
不常规推荐替代疗法（如止咳、营养补充、辅助疗法/顺势疗法、补充疗法）（D）
8. 是否应清除潜在的病原微生物，以改善稳定期支气管扩张患者的结局？
（1）临床状况恶化和初始分离出铜绿假单胞菌的患者，使用抗生素清除治疗（首选治疗环丙沙星500-750mgbid 2周；二线治疗：静脉β-内酰胺类±静脉氨基糖苷类2周，随后3个月雾化多粘菌素，庆大霉素和妥布霉素）。（D）
（2）讨论相对于初始分离出铜绿假单胞菌的稳定期支气管扩张患者临床表现，患者抗生素清除治疗潜在的风险和获益，包括每种管理治疗方法取得持续清除的可能性、发展为慢性感染的风险以及不良事件的风险。（D）
（3）临床恶化和新分离耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）的支气管扩张患者进行清除治疗。特别是鉴于感染控制的问题，应该尝试此做法。（D）
9. 什么治疗可以改善支气管扩张和ABPA的结局？
（1）口服皮质类固醇治疗活动性ABPA，推荐开始剂量为0.5mg/kg/d，2周。根据临床反应和血清IgE水平停用类固醇。（D）
（2）戒断困难对口服皮质类固醇依赖的患者，考虑使用伊曲康唑治疗。（B）
（3）通过总IgE水平对活动性ABPA患者进行监测，评估治疗反应。（C）
参考文献：
1. EuropeanRespiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis[J].EurRespir J. 2017 Sep 9;50（3）.
2. Recommendationsfor aetiological diagnosis of bronchiectasis[J].Rev Port Pneumol （2006）. 2016 Apr 25.
3. BritishThoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults[J].Thorax.2019 Jan;74（Suppl 1）:1-69.
4.Bronchiectasis-emedicine.medscape-Jul23, 2019.
5. https://www.mayoclinic.org/
6. 蔡柏蔷, 李龙芸. 协和呼吸病学（第二版）[M]. 中国协和医学大学出版社，2016.
