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幼年系统性红斑狼疮（JSLE）是儿童中最常见的自身免疫性疾病之一，其临床病程从轻度、逐渐发作到快速、进行性多器官衰竭。JSLE的发病率约为20%，发病平均年龄为11-12岁。JSLE在亚洲和非洲人群中的患病率很高，以女性为主（男女比例：4.7:1–6.2:1）。JSLE患者通常表现为皮肤黏膜病变、肾脏受累、中枢神经系统（CNS）紊乱和血液学异常。口腔溃疡是JSLE患者仅次于蝶形红斑的第二常见黏膜皮肤表现，也是JSLE最常见的黏膜表现之一。本文就JSLE口腔溃疡相关内容进行简要总结。
腭红斑性溃疡
腭红斑性溃疡通常表现为无痛、单/多发性病变。它是疾病活跃时发生的急性征象，有时是无皮肤损伤的JSLE的首发症状。如果溃疡在硬腭处合并成一个大的红斑，并延伸到软腭，应考虑早期出现口腔溃疡。在一些报道中，急性皮肤红斑狼疮有时表现为腭部红斑溃疡。
口腔盘状红斑狼疮
口腔盘状红斑狼疮（DLE）是一种界限清楚的萎缩性斑块，在黏膜内层，尤其是黏膜和软腭位置，有放射状白色角化纹和毛细血管扩张。JSLE患者常发展为伴有疼痛性毛细血管扩张的红斑性病变，随后发生角化鳞屑。病变最终转变为萎缩性病变。典型的口腔DLE由（a）白色丘疹/斑块，（b）中央红斑，（c）放射状白色条纹和（d）周围毛细血管扩张组成。牙槽突是另一个应该仔细检查的部位，因为口腔DLE很容易被忽视。值得注意的是，放射状白纹有时类似于口腔扁平苔藓（OLP）的Wickham纹；因此，如果需要明确诊断，应进行病变活检。口腔黏膜病变的其他部位并不常见。
蜂窝状斑块
蜂窝状斑块是一种慢性、边界清楚的斑块，伴有白色花边过度角化和颊部红斑。病变通常发生在衬里和咀嚼组织，但在衬里部分（如软腭）的病变较少角化过度。一些报告表明，这种病变是一种形态变异或口腔DLE的晚期。蜂窝状斑块在JSLE中的发生率很低。
疣状LE
疣状LE是一种罕见的CCLE特异性口腔溃疡，在成人SLE和JSLE中已有报道。病变是一个隆起的角化斑块，通常颊粘膜和嘴唇。然而，硬腭（如牙槽嵴）可能受累。
狼疮性唇炎
狼疮性唇炎是一种口腔炎症。典型的病变是小的或弥漫的，红斑和水肿，并可能转变为硬结的疼痛性溃疡。唇炎常累及下唇红区（典型的狼疮性唇炎）。由于病变位于阳光照射区，JSLE患者常伴有光敏性红斑狼疮性唇炎。累及双唇的广泛的糜烂性红斑狼疮唇炎也有报道，并出现在活动性疾病中。
其他累计口腔的疾病
大疱性红斑狼疮是一种罕见的临床表现，是由表皮下抗VII型胶原抗体引起的。典型表现为面部、颈部和躯干多发性紧张性大疱。据报道，成人SLE和JSLE患者颊粘膜有大疱性红斑狼疮。
治疗
局部糖皮质激素是JSLE患者最常用的药物之一，可缩短病程和溃疡严重程度。糖皮质激素的使用时间取决于症状的严重程度。当考虑到糖皮质激素的副作用时，也可使用钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司）。值得注意的是，全身性糖皮质激素通常被作为JSLE治疗的一线药物，因为大多数患者出现多器官受累，这些药物能显著改善临床症状和体征，包括口腔溃疡。
避免阳光照射，常规的湿敷可以缓解疼痛，可以使用凡士林软膏或润唇膏（具有紫外线防护）保持嘴唇湿润。
对于患有口腔溃疡的JSLE患者，也建议定期进行牙科检查。当口腔溃疡疼痛或流血时，应怀疑感染。如果怀疑感染，应考虑使用局部抗生素和抗真菌药。
参考文献：
Rodsaward P, Prueksrisakul T, Deekajorndech T, Edwards SW, Beresford MW, Chiewchengchol D. Oral Ulcers in Juvenile-Onset Systemic Lupus Erythematosus: A Review of the Literature. Am J Clin Dermatol. 2017;18(6):755-762. doi:10.1007/s40257-017-0286-9
