女性生殖道畸形是指苗勒管发育、融合、(隔)吸收过程中,不同节点发生异常而出现的(自头侧向尾侧方向)输卵管、宫体、宫颈、阴道的多种多样的结构异常,既可以是单独的局部异常,如子宫纵隔,也可以是多部位的组合畸形,如先天性无子宫无阴道的MRKH综合征。由于苗勒管(副中肾管)发育与午非管(中肾管)以及泌尿系发育在胚胎早期密切相关,故女性生殖道畸形也常伴有肾脏和输尿管的畸形,甚至合并骨骼、心脏、神经系统等畸形。
1 经典分类:美国生育协会(AFS,1988)苗勒管异常分类
1.1 特点和优点 子宫阴道异常的分类最初建立在临床表现的基础上,随着胚胎发育学的深入进展促进了对其更合理的分类。AFS 1988年建立的苗勒管异常分类,是最早获得全球共识,被最广泛应用且使用最久的分类系统。该系统是建立在子宫异常程度基础上的分类,分为四大类:第一类:苗勒管发育不良:MRKH综合征;第二类:垂直融合异常:阴道横隔和宫颈发育不良;第三类:侧面融合异常:非对称阻塞性或对称非阻塞性;第四类:垂直-侧面融合缺陷的异常构造。其中侧重于侧面融合引起的宫体异常,尽管允许使用者描述输卵管、阴道、宫颈和泌尿道的异常,但分类中并不涉及。
1.2 局限性 在AFS分类系统中,无法就子宫、阴道和(或)宫颈的组合畸形进行分类,以MRKH综合征为代表的复杂畸形均归为Ⅰe,显然无法区分更细的亚型变异。而Ⅱ~Ⅶ类仅针对宫体部畸形,对宫颈和阴道都不涉及。即便是改良的AFS分类法仍不足以满足多部位组合性畸形的归类要求。见表1。
2 女性生殖道先天性异常的欧洲人类生殖与胚胎学会和欧洲妇科内镜协会(ESHRE/ESGE)分类(2013)
2.1 特点和优点 2013年6月,ESHRE/ESGE经过严谨的论证过程,就女性生殖道先天性异常达成专家共识,发表于HumanReproduction杂志上。该分类以子宫异常为基础,针对宫颈和阴道的异常相互独立、并存,根据异常程度及临床意义分不同亚型(从轻到重),从轻到重分别为子宫U0~U6,宫颈C0~C4,以及阴道V0~V4。见表2~4及图2。