性别:女。
个人情况:26岁。
【主诉】反复上腹胀痛4月。
【现病史】4月前患者无明显诱因出现上腹胀痛,无发热、腹泻等不适,体质量无明显下降。到当地医院就诊, 检查结果:白细胞计数8.88×109/L;中性粒细胞百分比39.3%;血红蛋白(Hb)116 g/L;嗜酸性粒细胞计数2.94 X 109/L L;嗜酸性粒细胞百分比(EO%)33.1%;肝炎病毒标志物:抗-HBs( ),甲型肝炎和丙型肝炎抗体均为(-);肿瘤标志物(甲胎蛋白、癌胚抗原、CA-125和CAl9-9等)均未见异常;肝功能、肾功能和大小便常规均正常。B型超声示“左肝实性占位(肝癌?)”;全腹增强CT示:“肝左叶及右后叶见片状低密度影,边界不清,与相邻肝实质分界不清,增强后不均匀强化,腹膜后见不均匀囊实性软组织影,形态不规则,边界不清,增强后不均匀强化,腹腔少量积液。考虑肝内占位性病变伴腹膜后淋巴结转移(肝癌可能性大)(图1)”。
医院2次肝穿刺活组织检测分别示:(1)查见五个汇管区,肝板排列较整齐,肝小叶结构清晰,未见确切坏死灶,未见确切恶性证据;(2)肝细胞水样变性,汇管区见纤维组织轻度增生伴少量淋巴、单核细胞浸润,未见恶性肿瘤。予头孢噻肟钠防治感染及对症支持治疗,12d后复查CT示:腹膜后,肝左叶及右后叶占位性病变,与旧片相比,病变范围缩小,考虑头孢噻肟钠治疗有效,继续抗感染治疗2周。再次复查CT示:与2周前旧片相比,盆腔积液略有减少,腹膜后、肝左叶及右叶病灶及其他无明显变化。建议患者出院并门诊随访。45 d前患者至我院肿瘤科就诊,正电子发射断层扫描示:肝实质内见多个边界不清的低密度影,病变呈18F-FDC摄取增高,腹主动脉旁及肠系膜根部数个淋巴结肿大并融合成团,并伴18F-FDC摄取异常增高,小肠系膜肿胀见软组织结节影,并伴18F-FDC摄取增高,胃窦前壁局限性增厚伴18F-FDC摄取增高。考虑肝脏、腹部淋巴结及肠系膜病变多系肿瘤转移,原发灶系胃癌可能性大。胃镜检查:未见异常;高敏法表皮生长因子受体基因突变分析结果均阴性。未予治疗,患者上腹胀痛症状仍持续存在。
10 d前患者至我院就诊,考虑为“肝占位伴嗜酸性粒细胞升高原因待查,肝寄生虫病可能性大”,建议患者入院再次行肝穿刺活组织病理学检查或剖腹探查以明确诊断。
【既往史】患者平素体健,长期居住在肝肺吸虫多发地区既往无食用生的或未煮熟的石蟹、小龙虾、蜊蛄史。
【个人史】个人史及家族史无特殊。
【查体】入院时,患者神智清楚,急性病容,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未扪及肿大,心肺查体(一),腹部平坦,腹肌软,肝肋下未扪及,肝区有深压痛及叩击痛,脾脏肋下3 cm,有叩击痛,余常规查体未见异常。
【辅助检查】EO%9.7%,血细胞沉降率72.0mm/h,ALT 68 U/L,AST 41 U/L,Y谷氨酰转移酶:91 U/L;肾功能、电解质正常;肺吸虫IgG抗体:弱阳性;大小便常规正常。患者不愿行剖腹探查手术,知情同意后予CT引导下再次行肝穿刺活组织检查术,取出灰黄色肝组织4条,长0.2~0.6 cm,直径0.02 cm,点布全,病理回示:查见大片坏死伴嗜酸性粒细胞浸润,嗜酸性脓肿形成,并可见夏科一雷登晶体,倾向于寄生虫感染(肝肺吸虫可能性大)(图2)。
入院诊断肝肺吸虫病
治疗经过予吡喹酮治疗,按25 mg·kg-1·d-1,分3次口服,连服7 d,间隔1周后再服用第二个疗程,3个疗程后患者上腹部不适症状消失,复查血常规:E0%2。6%,肝功恢复正常,全腹增强CT示:病灶明显吸收,见图3。
最后诊断慢性嗜酸性粒细胞白血病
病例讨论肺吸虫病是一种人兽共患的自然疫源性寄生虫传染病,其病原为肺吸虫,广泛分布于东南亚国家,我国仅在少数山区流行,人类感染肺吸虫病主要是通过进食带有后期囊幼虫的生的或未煮熟的石蟹、刺蛄、河蟹和小龙虾等。肺是其最常感染的器官,中枢神经系统亦常受累,临床上肝脏受牵连的情况比较少见,国内文仅见个案报道。但肝脏实际被牵连的情况远远比想象中的要多,主要原因与该病误诊率极高有关。
本例患者虽未进食过生的或不熟的鱼、蟹等食物,但居住在肺吸虫病发病率较高区域,血中嗜酸性粒细胞比例明显升高,仔细观察其CT表现,肝右叶和左叶内病灶为多发囊状、分叶状低密度影,囊腔内无强化,囊壁强化,符合Kim等、Rha等和王小鹏报道的肝肺吸虫病的影像学特点(图4)。
但因该病临床少见,很多医生对其认识不够,忽视嗜酸性粒细胞升高的意义,尽管该患者既往无肝病史,AFP正常,在肝病疾患高发,肝脏的实性占位极易诊断为肝癌,尤其是在影像学诊断肝癌有95%的特异性的影响下,故可能误诊为肝癌。
病理检查是诊断肝肺吸虫病最可靠的手段。盂宇宏认为只要在病变组织中查见肺吸虫体或虫卵,即可确诊,如未见虫体或虫卵,只要具备以下特点亦可明确诊断:(1)含有凝固性坏死的多房性小囊腔或坏死腔穴形成;(2)在坏死物中查见多量夏科一雷登(Chareot-Leyden)晶体;(3)大量嗜酸性粒细胞浸润。该病例中虽未查见肺吸虫体和虫卵,但病理见大片坏死伴嗜酸性粒细胞浸润,嗜酸性脓肿形成,并可见夏科一雷登晶体,结合肺吸虫血清学检查阳性,给予吡喹酮治疗后症状消失病灶吸收,诊断肝肺吸虫病成立。
肝肺吸虫病具有一定区域性,临床少见,临床表现不典型,诊断标准不易获得,误诊率高,提高医生对影像学特点的认识,尽早行活组织病理学检查亦可大大减少误诊。
病例来源--中华肝脏病杂志病例
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