十六、蜂鸟征：
在进行性核上性麻痹（PSP）患者的磁共振成像正中矢状位上的影像表现。PSP以中脑被盖的萎缩为主要特征，萎缩的中脑被盖喙在MRI矢状位形似蜂鸟的嘴。因而称为“蜂鸟征”。蜂鸟是一种体长约10cm的小鸟。主要生活于美洲一带，具有瘦长且尖锐的嘴。PSP患者在MRI正中矢状位可以显示蜂鸟征，蜂鸟征形成的病理基础主要是中脑被盖（包括喙和尾）的萎缩和中脑被盖前后径缩小引起的脚间窝长度的相对增加，因此蜂鸟征的出现可以反应中脑被盖的萎缩，强烈提示PSP患者正中纵行纤维束喙间核受累。有助于PST的诊断。
PSP是一种发生于中老年人的中枢神经系统变性疾病，临床表现为轴性强直，垂直性眼球运动障碍，早期出现反复向后跌倒。但临床诊断为很可能PSP患者，经病理诊断证实的阳性预测率约80%~90%。其临床病理特征为：中脑顶盖和被盖萎缩、黑质色素脱失，第三、四脑室及导水管轻度扩张。国外学者发现PSP的中脑顶端萎缩，认为这种萎缩看上去像“蜂鸟的嘴”，故将这种影像学结构称之为“蜂鸟征”，也就是中脑上缘的平坦或凹陷表现，反映PSP以中脑为主的特征性萎缩。有观察者研究PSP与帕金森氏病（PD）在正中矢状面MRI上中脑平坦或凹陷，对于二者的鉴别，结果提示在PSP与PD的鉴别诊断中具有68%的敏感性和89%的特异性如下图（黄箭头显示蜂鸟头部形态的不同）。“蜂鸟征”具有100%的敏感性和87%的特异性。在T1加权像矢状位检测中脑被盖和桥脑被盖的断面面积以及中脑与桥脑的面积比，是鉴别PSP与其他帕金森综合征的另一个重要参考指标。在PSP中脑被盖断面面积明显降低，接近PD患者的54%；中脑/桥脑断面面积比值低于PD。中脑与桥脑断面面积的比值PSP明显低于PD。有学者研究发现，中脑断面面积的改变与中脑上缘萎缩的表现一致。因此一般认为观察中脑上缘平坦或凹陷以及测量中脑断面面积的改变，可以作为PSP影像学诊断的形态学标志。有报道指出，在轴位T2加权像PSP平均中脑前后径明显减低，平均中脑前后径在PSP为（13.5±1.4）mm，PD为（15.5±1.6）mm，两者具有显著性差异；但也提示两者之间中脑前后径大小虽然存在差异，但是也存在明确的重叠现象。中脑前后径大于13mm在PSP与PD重叠表达。在PSP的病理研究中发现，中脑红核和黑质等皮质下结构神经元脱失比较严重，可以认为红核和黑质的萎缩是导致中脑前后径减低的因素，因其受累的程度不同，使中脑前后径减低会有不同的表现。在PSP患者中，脑组织病理可见神经元严重缺失、胶质细胞增生、神经纤维缠结以及tau蛋白在神经元和胶质细胞异常聚集。上述表现在中脑主要见于中脑导水管周围灰质、Edinger-Westphal核、顶盖前区、楔状核等区域，这些区域的变性、神经细胞丧失及胶质增生可以导致PSP患者导水管腹侧T2加权像出现弥散性高信号。比较PSP和PD轴位T2加权像上中脑导水管腹侧的高信号，提示出现高信号的敏感性和特异性分别为28%和100%。PSP患者中脑导水管腹侧的高信号具有较高的特异性，但是敏感性较低，所以很少用在PSP与其他帕金森综合征的鉴别诊断中。
PSP患者中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，在冠状位中脑看似“鼠耳”，国外学者将这种表现称为“鼠耳征”。
PSP在中脑形态学的改变可以通过MRI检查的方法进行分析和判断，并成为PSP诊断和与PD相鉴别的重要依据。中脑上缘的平坦或凹陷表现具有较高的特异性，同时中脑被盖断面面积的减低以及中脑/桥脑断面面积的比值是鉴别PSP与其他帕金森综合征的另一个重要参考指标。平均中脑前后径在PSP与PD存在差异，但也存在明确的重叠现象。中脑导水管腹侧的高信号具有较低的敏感性，不能成为评估PSP的可靠指标。中脑萎缩的程度不能作为判断PSP中脑顶端萎缩轻重的指标。
十七、铁环征：
由于反复多次少量慢性出血，多数颅内多数海绵状血管瘤周边可出现低信号环，有人将这种病灶周围低信号包绕形态称为“铁环征”，这是由于含铁血黄素沉着、单核细胞浸润和胶质增生等所致。多数病灶无明显占位效应。
MRI对脑海绵状血管瘤的诊断敏感性较CT高且具特异性，信号特征与其病理有关。T1WI像可呈低等混杂或略低信号，T2WI像呈高信号或混杂信号，表现为典型的“玉米花”样改变。脑海绵状血管瘤的信号随不同阶段的出血而表现不同，当脑海绵状血管瘤急性出血时，在T1WI上为等信号，在T2WI上为高信号，伴亚急性出血时，在T1WI、T2WI上均为高信号，由于反复多次少量慢性出血，多数脑海绵状血管瘤周边可出现环形低信号环，为含铁血黄素沉着、单核细胞浸润和胶质增生等所致，这是脑海绵状血管瘤的MRI特征性表现。其两大特征是：1）瘤灶中心的血栓和反复出血，内含游离稀释的正铁血红蛋白，在所有成像序列中均呈高信号；2）血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列上都是黑色低信号，且T2WI像上最明显。有学者将其表现分为四型：I型，T1WI病灶核心呈高信号(含正铁血红蛋白），T2WI开始呈高信号，随后逐渐变低，病灶周围出现低信号圈，病理上相当于亚急性出血，由血肿边缘开始，正铁血红蛋白很快降解为含铁血黄素和铁蛋白；II型，T1WI病灶核心呈网状混杂信号，T2WI在网状混杂信号周围尚有一低信号圈，病理上相当于机化不一的血栓和小血肿；III型，T1WI呈等信号或低信号，T2WI明显高信号，病理上相当于慢性出血、血肿溶解后残留的含铁血黄素；IV型，T1WI与T2WI难以显示，梯度回拨序列成像呈许多针头大小的低或中等信号影像。尤其是梯度回波序列成像己被认为是诊断家族性脑海绵状血管瘤的“金标准”。
尽管脑海绵状血管瘤临床表现复杂，起病形式多样，但MRI有一定特征：1）病灶中的T1Wl显示低信号或等混杂信号，如有出血以高信号为主的混杂信号；2）T2 WI可见病灶周围含铁血黄素沉积，而出现“铁环征”；3）病灶周围常无或轻度脑组织水肿及占位效应不明；4）多数病灶不增强或轻微强化，5）高强场的MRI对脑海绵状血管瘤有较高的诊断特异性和敏感性。低信号环绕的桑甚状混杂信号团是脑内型海绵状血管瘤诊断的特异信号。
另外有一种称作囊性海绵状血管瘤的病变，为一种很少见的良性病变。多位于颅后凹（小脑半球或第四脑室底），也可见于幕上（丘脑，枕叶）及硬膜窦内。可为单发或多发。以中青年居多，性别差异不显著。MRI示囊性占位，囊肿壁可有单个或多个实质肿块。囊肿壁与肿块均可强化。
脑海绵状血管瘤主要与脑内肿瘤出血、高血压脑干出血相鉴别。肿瘤出血，常有肿瘤周围血肿及明显的占位效应，出血肿瘤周围多无含铁血黄素沉着所形成的低信号环，增强后，可见肿瘤组织呈不规则团块状或环状强化，可资鉴别。高血压脑出血与脑海绵状血管瘤急性出血CT上表现相似，在MRI的T2WI上，脑海绵状血管瘤急性出血灶周边见含铁血黄素沉着所形成的低信号环，此特征表现可以鉴别。
十八、蝴蝶征：
CT上两侧侧脑室三角区周围脑白质内呈对称性、大片状密度减低区；MRI上长T1长T2信号，两侧病灶通过胼胝体压部相连，呈“蝶翼状”分布。是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型CT或MRI征象。肾上腺脑白质营养不良（ALD）又名肾上腺-弥漫性轴周性脑炎，是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病。好发于3~14岁的男孩，多数病人年龄为9岁左右。临床表现以进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点。脑与肾上腺皮质受损症状可分别出现，并以前者症状为突出。多以脑功能障碍症就诊，随着病程的延长，症状进行性加重。个别可出现全身皮肤变黑，口唇青紫，患儿同时伴有显著的智力障碍。本病的致病原因为患者缺乏击断长链脂肪酸的一种酶，使该长链脂肪酸在组织中，尤其在脑、肾上腺皮质内沉积，致使脑白质破坏，肾上腺皮质被摧毁。研究显示，该病经测试血浆长链脂肪酸含量，其结果多有明显增高。颅脑CT表现：ALD的一个显著特点是病灶由后向前逐渐发展。病变通常起自双侧顶枕区的双侧脑室周围，继而向颞，额叶发展，最后累及半卵圆中心的大部分，可累及胼胝体，但不侵犯皮层下弓形纤维。ALD的CT表现具有特征性，其典型表现为双侧脑室三角区周围对称分布的低密度区，呈蝶形分布，部分病灶内可见细小集簇状钙化影，主要位于双侧顶叶深部的白质区，对称分布，CT上顶枕区集簇状钙化的显示是本病的一个特征。增强扫描病灶边缘可见花边状或带状强化，一般均无占位效应。
MRI表现：双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影，在T1WI呈低信号，在T2WI呈明显高信号，受累的胼胝体压部将两侧蝶翼状的病灶连成一片。随着病程的进展，脱髓鞘病灶由后向前扩散，由顶叶白质区逐渐向前累及颞叶、基底节区及额叶，并向下扩延累及脑干。病变前部T1WI信号高于后部的信号，在T2WI上低于后者的信号。晚期病灶范围广泛，呈长T1长T2信号，增强后无强化，并有脑萎缩表现，小钙化灶在MR上不易显示。冠状面T2WI上除可见清晰显示脑室周围及胼胝体压部的病变外，尚可见特征性的表现—华勒氏变性，即沿锥体束行程分布的倒八字形的长T2信号。
十九、日光带征：
影像上表现为直线或曲线状异常信号呈放射状从侧脑室周围至大脑半球皮质下区域。
日光带征可见于结书性硬化的患者，代表发育不良的干细胞沿着放射状走行的神经胶质单元的异常迁移，这种表现也被称为迁移束或线状异常。放射状异常的自质信号代表多种神经分化、星形细胞分化和不容易分类的簇状排列的巨细胞。相同的巨细胞可用不同的组织学技术进行分类。这提示结节性硬化可能是由于发育障碍所致。它发生于发育的早期并导致细胞移行或不完全星形细胞性或神经元性分化。结节性硬化症（TSC）为神经皮肤综合征的一种，是由于细胞分化和增殖异常伴有神经元移行障碍的一种疾病。病变不仅累及外胚层起源的器官如神经系统、皮肤和眼，还累及中胚层的器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床特点为多系统、多器官受累。本病的发病率约1/10万~3/10万，患病率5/10万，男女比例约为2：1，多在儿童及少年期发病。本病为常染色体显性遗传病，有报道认为，44%或更高比例的患儿有家族史。患者在CT上多可发现室管膜下钙化结节，一般推测结节及其钙化在生命早期即已形成。文献报道约50%的病例在10岁时出现钙化。钙化的皮质结节呈高密度，形态可不规则。未钙化结节呈等密度时不易显示，当伴有脱髓鞘改变时，结节周围出现低密度区，可比衬出轮廓。CT上皮质结节的表现，有关文献总结出有3种：1）脑回空心样病灶，表现为病变脑回呈膨胀性改变，其中心为低密度，周边是等皮质密度围绕，似面包圈样；2）“H”型病灶，表现为“H”型病灶中的横道上、下区域为低密度，余为等皮质密度；3）高密度团块状病灶。病理研究表明皮质结节灶内可见胶质细胞及胶质纤维大量增生，神经细胞相对减少，并可见单个或成堆的巨大星形细胞，这些细胞中某些有钙化并可见浆中空泡形成，因此在显示钙化结节方面，CT是最理想的方法。脑结节性硬化MRI脑白质异常表现为：1）放射状线状T2WI及FLAIR高信号灶，从脑室或近脑室白质延伸至正常皮层或皮层下结节；2）楔形T2WI及FLAIR高信号灶，尖端位于或邻近脑室壁而基底位于皮层或皮层结节；3）不定形或肿胀T2WI及FLAIR高信号病灶。病理上表现为纤维胶质增生或（和）髓鞘破坏，近期的研究认为是神经元移行障碍的结果。结节的部位，位于脑室系统室管膜下，部分可突入脑室形成腊滴样改变；部分患者因结节阻塞脑脊液回流径路引起脑积水及脑室扩大；部分患者可见皮层及皮层下钙化结节。文献报道，皮层和皮层下结节，CT也可对其存在和位置做出一定提示。皮层灰质结节的CT表现与年龄有关，新生儿期表现为增厚的皮层灰质内高密度影，随年龄的增长与灰质等密度，并发生部分或全部钙化。成人室管膜下和皮质内结节在T1加权像上为等信号，T2加权像上为高信号；钙化结节在各加权像上均为低信号，如为不完全钙化，在T2加权像上可见钙化部分呈低信号，未钙化部分呈高信号。如钙化灶位于结节中心，则周围未钙化部分呈环状高信号，增强后5%的皮层灰质结节可见强化。新生儿期因脑白质髓鞘形成不完全，皮层灰质结节在T1WI信号略高于脑白质，T2WI低于脑白质。根据位置不同，MR上皮层结节被分为PellizziⅠ型和PellizziⅡ型，即脑回核、脑沟导型。脑回核指结节病灶占据脑回内部核心，脑回呈膨胀性改变、表面光滑；脑沟岛指病灶位于两个脑回之间连接处，脑回表面中心塌陷。FLAIR比T2WI能够更加敏感地发现颅内皮层及皮层下非钙化结节病灶。分析FLAIR病灶检出率高有两个原因，一是克服了脑脊液的干扰，二是增强了对病灶的显示。即FLAIR序列抑制了脑脊液信号，从而可避免脑脊液的部分容积效应及流动性伪影的干扰，使位于脑室内、脑室旁及灰质区的小病灶得以显示；同时延长TE产生重T2加权像，突出长T2成分，形成病变与背景的高对比，更清楚地显示病变，提高了对对颅内结节诊断的灵敏度。以往文献报道，颅内结节多发生于额叶，其机制不清。此外，结节性硬化患者还可能出现颅内巨细胞星形细胞瘤。
