这是个严肃的话题,讲这个话题之前,我们先简单说说雀斑。
雀斑一般在出生时没有,多于生后3年内出现。日晒诱发的黑色素合成增加及从黑色素细胞转移至角质形成细胞的完全黑素体数量增加导致了雀斑的色素沉着。
面部黄褐色针尖至针头大小斑点,多在三到五岁左右出现
雀斑只发生在光暴露部位,主要包括面颊、手臂伸侧、胸背上部,不长在黏膜部位。皮损边界清楚,呈圆形、椭圆形或不规则形状。直径1~3mm,也可稍大。由于日晒强度不同,颜色从浅棕色至深棕色均可见,但颜色不会深过黑子和交界痣。皮损数目及累及范围可逐渐扩大,并可相互融合。
随着年龄增长,皮损又可逐渐减少。雀斑是良性病变,没有恶变倾向。减少日晒,并注意使用防晒霜、帽子、衣物等防晒;外用维A酸类药物和氢醌可减轻。
然而,皮肤科医生在遇到口周口唇和眶周有雀斑样黑褐色或黑色针尖绿豆大小的色斑的人时,哪怕是在马路或地铁上,也会套套近乎仔细询问一下病史,比如何时发病,有无其他不适。因为前文已经讲过,雀斑不会长在黏膜部位,这种长在口周口腔黏膜上的黑斑很可能是 色素沉着-息肉综合征,又叫口周色素沉着肠道息肉综合征、口周黑子病或波伊茨-耶格综合征。这是一种病因尚不清楚的疾病,它是由 STK11 基因突变引起的一种遗传性息肉病综合征,遗传方式为常染色体显性遗传。发病没有男女差别,两性均可受累,在出生时或幼儿期发病,偶然有在成人后发生。皮疹主要分布在口周、唇部(特别是下唇)、
口周、唇部(特别是下唇)
口腔黏膜,
口腔黏膜
也可见于指(趾)末端、手掌及足背。为针头、绿豆大小或更大的黑褐色或黑色斑,数目不一,少则十多个,多至难以计数。
有的仅有黏膜色素斑而无皮肤表现。色素斑的数目、大小、分布与胃肠道病损无关。患者在 5 岁前通常都能观察这些色素沉着,也可见于颊粘膜、眼周、鼻孔、足底,呈深蓝色、棕色或黑色斑点。色素沉着在青春期后可能慢慢消退,但颊粘膜的色素沉着一般持续至成年期 。
色素斑大小和颜色不受日光影响(雀斑与日晒较为密切,只发生在光暴露部位,由于日晒强度不同,颜色也从浅棕色至深棕色不等)。息肉较色素斑出现迟,10 岁之前,患者可逐渐出现胃肠道出血、缺铁性贫血、肠套叠引起的腹痛、肠梗阻、溃疡或缺血等胃肠道息肉相关的症状。这些癌变风险较低的胃肠道息肉可发生于胃肠道的任何部位,最常见于空肠,亦可见于消化系统以外的其他部位。
色素沉着-息肉综合征的平均诊断年龄为 23 岁,患者的首发表现常是胃肠道息肉引起的肠套叠及肠梗阻并发症。高达 69% 的患者出现小肠肠套叠,首次发作年龄常见于 6~18 岁之间 ,可波及整个胃肠道,以小肠为主,特别是空肠、回肠。息肉常多发,其大小不ー,小如针头,大如鸡卵,息肉癌变率为3%~25%。色素沉着-息肉综合征还可伴发甲营养不良、脊柱侧突、卵巢囊肿、皮肤毛细血管扩张、先天性心脏病等。色素沉着-息肉综合征的皮肤表现与雀斑与黑子不同,雀斑主要分布在面频,不累及黏膜,日晒后症状加重;黑子分布稀疏而散在,黏膜一般不受影响。
黑子:面部褐色或黑褐色斑点,稍高起,直径1-2mm
预防及治疗色素斑可不治疗,出于美容目的,强脉冲光技术和激光可用于治疗皮肤粘膜色素沉着。需要时可用694mm红宝石激光治疗。息肉的处理视症状而定,若症状不明显,对症处理。症状明显的,如发生急腹症或疑有癌变时,应作选择性肠段切除,因胃肠道息肉常多发、分布广泛,不可能彻底切除,故预防性肠段切除意义不大。