从出生起，愈合不了的伤口就将伴随他们一生。
《瞭望东方周刊》记者史佳庆 编辑陈融雪
6月26日，小九在贵阳市黔灵山公园看动物
上海德博蝴蝶宝贝关爱中心(以下简称“蝴蝶宝贝关爱中心”)登记在册的公开资料显示，中国有2000万罕见病患者，其中近1300名为遗传性大疱性表皮松解症（以下简称“EB”）患者，他们的皮肤“像蝴蝶翅膀一样脆弱”，被称为“蝴蝶宝贝”。
“这是一种罕见的单基因遗传性皮肤疾病，因皮肤结构蛋白缺陷导致，目前没有治愈的方法，只能使用敷料（创伤护理产品），促进患者创面愈合，预防感染。”北京中医医院皮肤科主治医师张永皓告诉《瞭望东方周刊》。
“蝴蝶宝贝”，这个看似美丽名字的背后，承载着罕见病患者一生的痛。
出生即困难模式
“这个宝宝脚上的皮肤怎么了？”护士看着刚刚出生的宝宝说道。
小九刚出生时，上半身看上去很健康，但是左腿上有一块皮肤组织没长好，呈现一片血色，在场几名医护人员都表示没见过这种情况。
随后，小九就按照早产儿的标准被送去了新生儿科的无菌房。那一刻，小九父母的心情是复杂的。
小九一出生就成为了腿脚缠着纱布的伤员，身体多处贴着敷料“补丁”。作为蝴蝶宝贝的新手父母，小九父母开启的是困难模式。“我和小九爸爸恰巧都携带了隐性致病基因，宝宝有1/4患病概率。经过一段时间的心理建设，我和小九爸爸不得不接受了这个事实。”小九妈妈金女士告诉《瞭望东方周刊》。
“小九在医院住了25天，我们便将她接回家中护理。除去身上被包扎的伤口，小九看上去和正常的宝宝差不多，但只有我们自己知道，小九的人生会艰难得多，我们会一直乐观面对。”金女士表示。
照护小九，换药是最困难的。小九会一直哭闹，腿脚乱蹬，每次换药都会因为乱动摩擦出新血疱，需要重新处理。小九妈妈回忆道：“第一次帮小九更换腿上的敷料、清理伤口，花了两三个小时，换完两个人都感觉筋疲力尽。当然，一次次的手忙脚乱累积下来，我们为小九换药变得越来越熟练。”金女士说道。
除去普通婴儿的日常喂养照料外，小九父母还需要多加保护她脆弱的皮肤。在皮肤破损处刚长出的皮肤尤其脆弱，为了防止破损的指头并指，小九的父母必须将小九的指头分开包裹。
“目前，小九的手脚都用特殊敷料包裹，外边穿着手套和袜子，防止她蹭破脸。对于我们而言，让小九健康的四肢裸露在外已经成为了一种奢望。”金女士表示，当孩子的四肢活动能力增强，困难模式还会升级。
据金女士讲述，小九在其他方面表现很优秀。她对音乐非常敏感，能从钢琴、吉他声中获得安抚，会认真专注地听别人说话或者唱歌，并且会发出声音试图与人对话。
2023年6月，小九的父母带小九坐飞机前往贵州避暑。“她比我们想象得还乖一些，在公共场所不会哭闹，对陌生人很有礼貌，会说谢谢、再见。我们一起去草原、看了牛羊，还骑了马，她非常开心。我们希望小九可以健康快乐地成长，也愿她这一生能被爱环抱。”金女士告诉《瞭望东方周刊》。
拆敷料如拆“盲盒”
同小九一样的，还有出生在湖南湘潭的晨晨。
每天晚上睡觉之前，黄女士都要把晨晨的双手轻轻绑起来，担心她睡觉忍不住抓伤自己。
2022年4月，黄女士初为人母，生下女儿晨晨。小生命降临本该是喜悦，但大家看到孩子时却笑不起来——他们发现孩子的双腿没有皮肤，红红的。
一家人的生活从此改变。孩子的皮肤脆弱无比，口腔溃疡严重，只能吃流食、半流食。最难的是父母每天早晚都要对晨晨全身的皮肤进行检查、护理，及时上药……
养育晨晨的过程比养育普通小孩更加提心吊胆，因为一不小心，身体某个部位就会被蹭红、皮肤破损。
“我们每次打开敷料或是手套的时候，都是一次开盲盒的体验，因为不确定皮肤是否会有新的创伤。”黄女士告诉《瞭望东方周刊》，换药过程中受力导致蹭掉晨晨皮肤的情况也出现过几次。
照顾EB患者，要非常小心，24小时不能离人。“有一次，晨晨颈部的一块皮肤已经快愈合，因晨晨自发抓挠而再次大面积破损，妻子来不及阻止只能眼睁睁看着晨晨的伤口血流不止。连日来的努力付诸东流后，妻子瞬间情绪崩溃。我赶紧选了一款柔软的敷料，裁剪出正好附着在颈部的形状，帮晨晨护理。”晨晨的爸爸告诉《瞭望东方周刊》，“平时我的工作忙，照顾晨晨的重任都落在了妻子身上，我尽量多和她一起分担，缓解她的压力。”
对EB患者来说，家庭护理的质量，决定了他们的生存质量，但护理质量不止取决于父母的护理能力，也取决于经济能力。
“我和晨晨的爸爸属于医护人员，平时都会上班。晨晨的外婆、爷爷奶奶会在白天负责照顾她，如果遇到晨晨受伤的时候，我也会请假回家给晨晨换药、护理。”黄女士表示。
黄女士给晨晨使用的敷料有两种规格：第一种是20×50厘米的，从海外代购大概150元一片，这种是没有药性的；第二种是17×19厘米的，200多元一片，这种是带有药性受伤使用的。
“晨晨在没有新伤的情况，我们会给她使用无药性的敷料，每两天一片。随着晨晨长大，破损面积变大，有药性敷料使用的频率就会多一些。我们每个月使用敷料的费用在3000元到4000元。”黄女士表示。
10月9日，黄女士给晨晨更换脚上的敷料
“新伤口愈合的时候，晨晨会感觉到痒，为了减少她抓挠，我们会给她涂一点弱激素的软膏，这种方法治标不治本，使用时间久了，皮肤会变得更加脆弱。”黄女士说。
目前，晨晨的手指和脚趾都已发生粘连，黄女士打算下个月带晨晨去上海做分指手术。据黄女士讲述，每次手术只能做一只手或者一只脚的分指，按照晨晨目前走路的需求，要先给晨晨的脚做分指。
“手术后的护理也至关重要，如果护理不当，脚趾更容易长在一起。”黄女士告诉《瞭望东方周刊》，“自从知道晨晨患病以来，我和晨晨爸爸就希望能尽到父母的责任，让她快乐长大。”
卫生纸代替敷料
与小九和晨晨不同的是，张健成为EB患者已有34年。
张健，1989年出生在山东省临沂市，出生时小腿有皮损，吓坏了父母。父母带着张健跑了很多医院，许多医生都很难辨别出张健患了哪种疾病。两年后，父母终于从一位老大夫口中得知，张健是EB患者，表皮包括体内黏膜一碰就破，像蝴蝶的翅膀一样脆弱。
父母得知无药可治，只能将张健带回家照顾。“父母小心翼翼地照顾我。拥抱、睡觉、吃饭这些平常小事，对我来说都很难，一不小心身上可能就会起泡，皮肤甚至会破掉。”张健告诉《瞭望东方周刊》。
到了上学的年纪，父母担心学校里小孩多，非常容易磕碰受伤，直到九岁，才送张健读学前班，十岁读一年级。
小学毕业后，却再也没有学校愿意接收张健。“有的学校说我患有疾病，有的学校怕担责，总之就是不收我。”在父母不懈的努力下，张健获得了在家学习的机会，每隔一段时间，学校会安排相应的老师到张健的家里为他辅导功课。
经过一年的观察，学校看到了张健的努力，便同意张健在学校里读书。“读初中时，学校离家大概十几里路，父亲每天会骑摩托车载我上下学。但是到了高中，学校离家太远了，不方便每天接送，高一上半年家里就在学校附近租了房子，母亲一直陪读，照顾我的生活起居。”张健说。
后来，张健的母亲在高中学校里获得了一份工作，学校也给张健和他的母亲单独安排了一间宿舍。母亲就是这样一边工作一边照顾他，陪伴了他的高中和大学生活。
2018年8月的一天，张健母亲因病去世 。“以前，无论我走到哪里，母亲都会陪着我、照顾我，我很少在生活上面操心，也很少需要我自己做什么。母亲去世后，我花了很长的时间习惯一个人生活。”他说。
2023年5月，张健父亲凝血功能变差，血止不住，肝衰加速，送回老家的第二天，父亲便离开了张健。“他们离开了，但他们也没离开，他们曾经付出的一切，他们留给我的精神和思念，就是我继续走下去的动力。”张健说。
张健从小患病，在别人眼里看来是不幸的，但他并没有过度在意患病这件事情。
他说，已经习惯了这种生活，虽然生活中也有很多不方便，这种不方便随着时间也慢慢地习惯了。
以前，对病情不是很了解，张健会使用卫生纸代替标准敷料，直至工作后，张健才开始慢慢使用敷料。夏天，身上伤口多，可能会感染发炎，恢复起来就很慢，如果只是依靠自身的免疫力，是承受不住的，这种情况他只能去医院打消炎针、输营养液。
在身体条件允许的情况下，张健会去做一些自己喜欢的事情，比如听歌、看视频、写书法、骑车。“我很幸运，父母、老师、同学，还有社会上的一些陌生人都给了我很多的爱，这也是我现在能够乐观对待生活的重要原因。”张健说。
现在，张健每天都会花两个小时左右时间来进行视频录制、剪辑，他希望通过视频来记录自己的人生，活出自己想要的样子。
8月1日，张健在临沂市区骑行
让“罕见”被看见
为了向EB患儿家属普及护理知识，改善EB患者及家庭的生活质量，2014年周迎春和其他患者及家属成立了蝴蝶宝贝关爱中心，这是中国唯一专注EB的公益机构。
EB患者身体上几乎没有完好的肌肤，甚至当他跌倒，你想要扶他一把的时候，他的皮肤也可能破损。“从出生起，愈合不了的伤口就将伴随他们一生，甚至还会引起其他的并发症，比如手指粘连、食道狭窄、牙齿脱落等。”张永皓表示。
目前，很多EB患者家庭都会面临两大难题。
“首先，父母对EB的认知并不多，照顾EB患者没有经验，需要耗费非常大的精力。”蝴蝶宝贝关爱中心主任孙春阳告诉《瞭望东方周刊》。
“其次，专用敷料几乎是EB患者每日必需品，但因无法报销，会加重患者家庭的经济负担。”孙春阳表示。
根据中国罕见病联盟发起的“遗传性大疱性表皮松解症患者综合社会调研报告”显示，患者家庭经济负担从每年几千元到十几万元不等，严重且经济能力不足的患者生存质量极低，只能用卫生纸代替敷料。
除了经济压力外，EB患者每天要承受皮损的痛苦。“患者的痛苦主要来源于EB不断产生的水疱，一些水疱破损后会形成糜烂面，就会有瘙痒、疼痛的症状。为避免水疱和糜烂面的发生，我们建议在手、肘、膝这些容易受摩擦的地方，多增加一些保护，减少摩擦；其次，可以使用一些润肤剂帮助患者减少瘙痒的症状。”张永皓说。
近年来，蝴蝶宝贝关爱中心积极为EB患者及家庭提供帮助、向全社会宣传该疾病相关知识、推动医疗机构为患者提供更好的服务。
为了家庭更好地照顾EB患者，蝴蝶宝贝关爱中心连续八年举办护理培训班，拍摄了护理视频，编写了护理指南，与企业合作争取到大量优质敷料的捐赠，教EB患者家庭正确的伤口处理方法。
由于EB患者罕见人群少，截至目前，除了上海，敷料并未被纳入医保目录。并且，由于EB并不在慢病长处方的白名单中，即使在上海，医院一次能开出的敷料数量也有限，且无法在社区医院凭处方领取。
对此，EB患者群体曾多次呼吁，希望有专项基金的支持来帮助减轻用药负担。“我们希望更多的人知道这种罕见病，让蝴蝶宝宝被‘看见’。”黄女士说。
来源： 新华社
