文｜赵小刀
我是赵小刀，我是一名眼科医生。
在门诊曾遇到过一些患者，原本以为只是个白内障，结果发现竟然是发生视网膜色素变性了。
视网膜色素变性，简称RP，不了解的可能不知道，RP是一种非常棘手的眼病，甚至有眼科“不治之症”的外号，失明率非常高，它常常会让医生束手无策，也常常让患者失去信心。
不过，我今天是来分享好消息的。未来5到10年，在RP的治疗上可能会有大的突破。今天我们就来好好认识一下RP。
RP是怎么回事
视网膜色素变性属于一种患者的视网膜色素细胞，由于营养不良，或者其他因素，造成出现了退行性病变情况，患者主要症状是出现慢性进行性视野缺失、夜盲，以及视网膜电图异常的情况，初发阶段视网膜色素变，可能会造成夜盲症的发生，还有暗适应能力的丧失，最终会造成视力逐渐下降的情况。
RP是怎么发生的？
通常视网膜色素变性，主要与遗传因素的影响是比较大的，有常染色体显性遗传，还有常染色体隐形遗传等方式，通常都是双眼发病，而单眼发病的案例就比较少见。
RP和白内障有什么关系
白内障是视网膜色素变性的临床表现之一。患有视网膜色素变性的时候，会使患者的视网膜色素变性从而增加了后嚢下白内障的发生率。所以我们说，如果突然出现白内障的话，一定要尽早去医院进行诊断，不可掉以轻心。
RP怎么治疗？
事实上是，目前对于RP，只能采取对症治疗的方法来延缓病情。患有视网膜色素变性的患者，可以根据医生指导的进行相应的服药，达到缓解病情的效果。也可以采用康复治疗的方式来帮助缓解视功能障碍所影响的生活，可以通过一些活动性的训练，恢复一定的视力。
虽然面对RP，现在还没有真正有效的治疗方式，但是逐渐有一些疗法已经应用于临床，比如干细胞治疗法，比如人工视网膜假体也已经进入临床试验：由带有微型摄像机的眼镜，由上百个甚至更多的微电极构成的人工视网膜假体芯片，以及可以把摄像机的光讯号转换成生物电讯号并能把相关神经冲动密码无线传播到视网膜处微电极设备和相关软件。这样就可以通过这些微电极及其相连的视神经把视冲动及相关神经编码传导到大脑皮层进而产生视觉。
其实现在国际上越来越多针对RP的研究，把注意力聚焦在光遗传学基因疗法治疗晚期视网膜变性病人上。
英国《Nature Medicine》杂志2021年5月24日发表的一项研究显示，一位近40年前被诊断患有视网膜色素变性（RP）的58岁法国巴黎盲人患者，只有光感的一只眼睛在接受一种全新的光遗传学疗法后，成功恢复了部分视力。这是对晚期视网膜色素变性患者进行这种新型光遗传疗法获得功能恢复的首次报道。
总之，虽然现在RP还是个老大难，但现在针对RP的各种治疗方法，都在不断地进行研究，患者一定要保持积极的心态，配合治疗，延缓病情发展，避免出现严重的视网膜并发症和视神经萎缩，好好保护眼睛，也许未来5到10年，就会有一些成熟的技术应用到临床，我们不能放弃，一定要等到那一天的到来。
我是赵小刀
我是一名眼科医生
