52岁的陈阿姨最近很困惑。1年来,她常常感到全身乏力、烘热、困倦、肌肉疼痛,还时常感到右上腹隐痛,吃不下东西,体重也下降了好几斤,她以为是更年期综合征引起的不适,并没有在意。可最近1个月陈阿姨的这些症状特别明显,还出现了全身发黄、皮肤瘙痒的症状,她到医院进行了全面的检查,确认患了自身免疫性肝病。
陈阿姨很疑惑:肝脏是消化系统的器官,为什么医生建议到风湿免疫科进一步治疗?看着陈阿姨满眼的困惑,我决定和她好好讲讲这个病,也让大家了解一下,当肝脏被自身免疫系统“青睐”时,会发生什么——
自身免疫性肝病是个什么病自身免疫性肝病,简称自免肝。顾名思义,自身免疫性疾病,就是自己的免疫系统出现了问题,那又跟肝病有什么关系呢?通俗地讲,就是自身的免疫细胞攻击了自身的肝脏,造成肝脏这样那样的损伤,发生了一系列病变和功能障碍,进而出现了像陈阿姨出现的那些症状。
根据肝脏被攻击的细胞类型,分为自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎。
自免肝的病因目前还不清楚,一般认为与遗传、免疫功能异常和环境促发因素有关。
自免肝偏爱这些人自免肝因细分的疾病不同而有不同的易感人群。
研究表明,自身免疫性肝炎更偏爱女性,女性患者占比约为80%,发病的年龄集中在两个年龄段,即青春期(15-24岁)和女性绝经期前后(45-64岁)。
原发性硬化性胆管炎更偏爱年轻人,平均诊断年龄是40岁,且70%的患者是男性。
有这些症状,一定要重视
肝是一个沉默的器官,肝脏疾病前期一般都不会有太明显的症状,自身免疫性肝病10%的患者没有任何症状,因此定期体检非常有必要。
自免肝最常见的症状是极度疲乏、嗜睡,还会出现厌食、体重减轻、右上腹不适或疼痛、腹胀、皮肤瘙痒、关节肌肉疼痛、发热等情况。多数患者前来就诊的原因是发现全身皮肤发黄,也就是黄疸。患者还会出现肝大、脾大、呕血及黑便、腹水、周围水肿、蜘蛛痣等体征。
当身体出现乏力、食欲减退、黄疸、皮肤瘙痒的症状时,应积极检查肝功能,并排除病毒性肝炎及其他引起肝损伤的疾病,如酒精性肝炎、药物性肝损伤等。若出现原因不明的肝功能损害和(或)肝硬化,要及时完善自身抗体检测,应高度怀疑自免肝的可能,及时到风湿免疫科就诊。
本病常伴有其他免疫性疾病,一些患者因关节炎所致的关节疼痛、白癜风、自身免疫性甲状腺疾病、胰岛素依赖性糖尿病就诊时,往往会发现肝病的症状或体征,或发现肝功能异常。
怀疑自免肝,要做以下检查肝功能:检查结果差异大,可表现为急慢性肝损伤、胆汁淤积,转氨酶和胆红素的水平可以刚刚超过正常上限,也可以高于正常的30-50倍。伴有胆汁淤积者可有碱性磷酸酶和谷氨酸转肽酶的轻中度升高。
自身抗体:ANA、ASMA、抗SLA/LP、抗LKM-1和(或)抗LC-1阳性是诊断自免肝的重要依据,对疑似患者应首先进行检测。
血清IgG和(或)γ-球蛋白水平:对诊断和观察治疗应答有重要价值。
肝活检:肝组织表现包括界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变等,应尽可能对拟诊自免肝且常规治疗无效的患者进行肝组织学检查以明确诊断。
以上四项,前三项只要通过抽血专项检查即可,活检需要进行肝脏穿刺。
自免肝治疗,要对症、辨证对于自身免疫性肝病患者,治疗的目标是使肝酶和血清免疫球蛋白水平均恢复正常,防止肝纤维化进展、发生肝衰竭,延长患者生存期、提高患者的生存质量。
自免肝对激素等免疫抑制药物治疗敏感,但一般仅对严重、快速进展的自免肝才使用免疫抑制药物治疗,对于尚不满足绝对指征的患者,治疗应基于临床判断并进行个体化治疗。