80岁爷爷脑中风合并老年痴呆，长期卧床并住在养老中心，最近肚子、手肘、下肢陆续开始出现大水泡，水泡膨胀饱满、破掉之后就留下大大小小的伤口，家属起初以为是压疮甚至担心是否为烫伤。
看了皮肤科医生，诊断为类天疱疮，并不是照顾不当造成的，而是一种自体免疫性的疾病，开了类固醇和药膏，之后水泡得到控制，伤口也慢慢愈合。
但数月之后，爷爷肺炎住院，身上的水泡也大发作，医生说类天疱疮与免疫系统相关，病情可能会起起伏伏，需要耐心的调整用药和长期的护理。
25岁女性身体过去都十分健康，最近开始嘴巴破洞、身上出现大大小小的破皮伤口，十分疼痛难受，看了医生之后才知道这些是表浅水泡破掉后的伤口，而这些水泡其实是天疱疮，这种罕见而严重的自体免疫水疱病所造成的，需要长期的用药和规律的接受治疗。
这两种疾病由于名称相似，很容易混淆，很多时候询问病史时，家属会说病人最近得了“天疱疮”，但医生一看病人十分年长，又加上搔痒症状、水泡扎实饱满、没有嘴巴眼睛等黏膜的伤口，其实大约也知道家属指得是“类天疱疮”，而且类天疱疮其实比也比天疱疮来得常见，以下就这两种大家容易混淆的疾病，做一个大概的介绍、以及家庭护理的重点提醒！
两类水疱病，症状差很大
天疱疮和类天疱疮这两种水疱病都是自体免疫疾病，也就是免疫系统认知错乱，误把人体正常的皮肤当成是外来的入侵者，启动一连串攻击反应，活化发炎细胞，产生许多抗体、细胞激素等发炎反应，造成皮肤和黏膜组织的伤害。
类天疱疮皮肤被攻击的位置较深，位在表皮和真皮的交界；天疱疮皮肤被攻击的位置较浅，位在表皮内部。
类天疱疮好发60-70岁以上的年长人群，与神经性疾病如脑中风、巴金森氏症、老年痴呆等有关连性，老龄化人群常见。
常见皮肤搔痒、皮肤反复起似蚊子叮咬的红疹、而后发展出一颗颗肿胀饱满的水泡或血泡、水泡破掉就成为破皮伤口，之后陆续结痂、留下色素沉淀。好发在身体皱摺处、下腹部、四肢处。
不同于天疱疮的病人，大多数类天疱疮的病人不会有嘴破、眼睛黏膜或生殖器黏膜溃疡的表现。另外，少数非典型类天疱疮的病患，并不会出现水泡，而是以变化多端但又十分搔痒的红疹来表现。
天疱疮好发年龄在中壮年，大约是30-60岁之间，有多种亚型，需要皮肤科医生进一步诊断。发生率较低。
身体四肢的皮肤同时出现疼痛的破皮伤口、皮肤糜烂，仔细一看才发现是很浅层易磨破的水泡，轻轻牵扯水泡就会皮肤分离破皮。前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦的部位皮肤受损的情况更为严重。
天疱疮的各种分型中，最常见的是寻常性天疱疮，还会在口腔、鼻腔、眼睛、外生殖器或肛门处的黏膜破损、反复出现伤口。名为寻常，实则严重难治的天疱疮。
一定要做皮肤切片才能正确诊断？
最精确的方式是皮肤切片，也就是打局部麻醉，切下一小块皮肤，缝个几针，再将皮肤送到病理科在显微镜底下看个清楚，并且用特殊荧光染色做最终的确认。
临床疑似天疱疮的病人，皮肤科医生几乎都会建议病患接受皮肤切片来确定诊断。并确认天疱疮的分类亚型。
疑似类天疱疮的病人，由于平均年龄较大，对于卧床老年痴呆中风的老人家，我们会与家属讨论，症状典型的病患不一定要手术切片，并给予用药治疗。
针对症状不典型的病患，皮肤科医生会视情况建议抽血检验是否有特殊的自体抗体（抗基底膜带抗体），但抽血的准确性仍然有限，有需要仍会建议皮肤切片确诊。
免疫系统导致的水疱病，严重吗？
类天疱疮病情轻微者，如果只有零星几颗水泡，使用外用药物即可缓解。而水泡量的多少跟免疫系统的状态是同步的，免疫系统本身是动态的、会变化的，有些家属会疑惑以前控制的好好的，为何最近水泡这么难控制，跟病人身体随着年纪的退化、近期药物变动、合并感染症或慢性疾病的恶化可能会有相关。
寻常性天疱疮的病患就算皮肤伤口面积小，大部分都会合并有口腔或其他黏膜的溃烂，导致日常饮食、咀嚼和吞咽困难，严重影响生活品质。
这两种水泡疾病，一旦严重大发作时，皮肤都会大面积出现新水泡、全身破皮疼痛、大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液流失，容易合并败血症、肺炎等继发感染，甚至导致死亡。
自体免疫的水疱病，该怎么治疗？
抑制免疫发炎反应的类固醇为第一线用药，天疱疮病情大多较难控制，需要高剂量的全身性类固醇来治疗；类天疱疮多数维持低剂量的口服类固醇就可以良好的控制病情。只有局部性水泡的病患，可以使用外用类固醇药膏涂抹红疹和未破的完整水泡，用外用抗生素涂抹破掉的水泡、破皮处，做好伤口照护即可。
类固醇用多少量、用多久时间、剂量该增加还是减少、要每日用药还是每两日用药一次就好、副作用的考虑，都需要定期复诊评估，由医生视病情去斟酌用药，把类固醇用得恰到好处，并减少其副作用的产生。
针对对于比较难控制的病人，还可以加上四环霉素、搭配其他免疫抑制剂，甚至是免疫球蛋白、生物制剂等治疗方式。
护理小提醒
避免皮肤受伤，搓揉、磨擦、挤压都更容易导致新的水泡或破皮；水泡破掉处的破皮伤口要妥善护理，避免伤口感染，可使用无菌棉棒沾生理盐水、滚动清理伤口表面、接着涂上药膏并盖上干净的纱布。伤口面积较大、较深的情况，可在医生指示下使用特殊的伤口敷料。
避免生活压力过大，压力也是造成免疫疾病恶化的一个重要的因素，最好要保持充足的睡眠和稳定的心情。另外，避免过度的阳光曝晒，紫外线也是可能会导致水疱症的恶化。
饮食上最重要的就是要营养均衡，避免吃太硬、太辣、太刺激的食物，蔬菜水果可以打成泥或汁液，才不会加重口腔黏膜的不适。
维生素D低下与免疫性水疱病的也有部分相关性，在年纪大、使用类固醇药物的类天疱疮病患可以适量补充维生素D，同时可以预防骨质疏松。
另外，有文献提出含硫食物像是葱类、大蒜、韭菜等食物可能是天疱疮的加重因子，但食物的影响仍然是因人而异，不要过度食用即可。
最重要的是，不要随便食用补品！许多心急如焚的家属会听信各路好心的建议，给予病患多吃些增强免疫力的补品，但这个病本身就是免疫力过度反应所造成，盲目地增强免疫力有时候反而会使病情恶化，一定要特别小心。
做个总结
自体免疫性的水疱病，是皮肤疾病中较为严重且需要长时间治疗的，必须病患耐心的配合药物治疗、并保持规律的作息、营养均衡的饮食，才能获得良好的疾病控制。
