本文来源：曹乐, 苗旭东, 吴永平, 张强. Müller-Weiss病的临床诊疗进展[J]. 中国医学前沿杂志（电子版）, 2018, 10(5): 1-5.
作者及单位：曹乐，苗旭东，吴永平，张强（浙江大学医学院附属第二医院 骨科，杭州 310009）
基金项目： 浙江省自然科学基金（ Y17H160092）；浙江省医药卫生一般研究计划（2012KYA088）
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1927 年，德国医生 Walther Müller[1] 报道了 1例双侧足舟骨畸形的患者，其双侧足舟骨外侧部压缩、碎裂，他在文章中提出此病是可能是一种先天性缺陷。1927 年奥地利医生 Konrad Weiss[2] 发现 2 例患者有类似表现，但他在文中推测此病是一种舟骨的骨坏死。该病发生的原因有多种假说，且一直存在争议，因此目前使用这两位医生的名字命名。
Müller-Weiss 病也称为 Müller-Weiss 综合征，为成人中足常见的病损，表现为足舟骨的异常形态，舟骨外侧碎裂，与邻近关节形成骨性关节炎；多发生于中老年女性，以中后足慢性疼痛和后足进行性畸形为特点。由于该病与足舟骨缺血性坏死的病理机制并不相同，发病原因尚不明确，因此目前在临床上仍没有一个对应的中文诊断名。Müller-Weiss病在专科门诊中并不少见，但由于其早期临床表现不明显，舟骨形变不同于舟骨缺血性坏死，非足踝外科医生对此并不熟悉，容易漏诊或误诊。
2 病因及发病机制‘’Müller-Weiss 病的病因不明，目前有下列几种不同的假说：原发性足舟骨坏死、足舟骨骨软骨炎、创伤性或应力性足舟骨坏死、足舟骨负荷增加引起畸形、先天性畸形、Köhler 病的异常演变等。
1939 年，Brailsford[3] 总 结 了 Müller-Weiss 病的特征，包括好发于女性（88%），常双侧同时受累，但多数患者并无临床症状。因此，Brailsford医生认为 Müller-Weiss 病实际的发生率更高，且常被忽视，并指出 Müller-Weiss 病为成人的 Köhler病。他根据该病的足舟骨病理改变类似于挤压变形或劈裂成碎块，推测该病是由创伤导致的足舟骨变形。Brailsford 指出，在西班牙内战后期，有大量的 Müller-Weiss 病例报道，这些患者在西班牙内战期间正处于儿童期，可能与长期行走及营养不良有关。其他相关因素还包括足部早负重（运动员）。成人后发病少见。Simons[4] 报道了 1 例单侧足舟骨异常变形的 40 岁患者，其对侧足舟骨也有轻度的变形，他推测该病可能是在足舟骨先天发育异常或异位骨化基础上由于负重应力增加导致的足舟骨坏死。Volk[5] 推测该病的发病机制是由于足舟骨 2 个不同的骨化中心导致的异常骨化。Maceira 等 [6] 调查了西班牙 6 个医学中心的共 101 例患者、191 只患足，发现大部分患者为中年女性，患者在其儿童期骨骼生长发育期间均遭受过不同程度的环境影响。Maceira 和 Rochera 利用三维重建技术发现Müller-Weiss 病患者足舟骨的后外侧面变平，距骨头向外侧移位，距下关节内翻；病理组织学检查显示足舟骨骨小梁减小，关节软骨退行性改变，可见骨、软骨及致密纤维结缔组织等坏死组织。
总之，目前的主流观点认为，足舟骨的骨化延迟和异常应力集中于足舟骨外侧被认为是引发Müller-Weiss 病的 2 个基本因素。在 Müller-Weiss病发病初期，足舟骨外侧体积减小，密度增加，随后足舟骨在距骨头外侧和外侧楔骨之间的部分发生压缩和碎裂，足弓变高，足舟骨可能出现从背内侧向跖外侧的斜形裂缝，距骨头向外侧移位，距下关节内翻，足内侧纵弓降低，最终形成"距楔关节"。
3 临床表现及放射学分型3.1 临床表现
大多数 Müller-Weiss 病患者主诉为无明显诱因的中足背侧慢性疼痛，且逐渐加重，疾病后期不能长期站立和行走，体征为伴有后足内翻畸形的扁平足，足舟骨外侧区域压痛明显，在距舟关节的背外侧可触及骨性突起。目前对 Müller-Weiss 病的认识逐渐深入，其特征表现为外侧 1/3足舟骨受挤压；后足内翻畸形；后足逐渐出现关节炎改变；一种矛盾的平足畸形（平足 - 内翻畸形）。其统一的表现形式为足舟骨的关节窝外侧内陷，这种压缩塌陷随着畸形的加重而加重，最严重的情况表现为距骨头外侧直接与外侧楔骨相关节。而足舟骨的外侧表现为压缩碎裂，并向外上移位，在足部负重正位 X 线上表现为"泪滴征"。Müller-Weiss病部分患者可出现膝关节疼痛，Ogata 等 [7] 认为膝关节的退变继发于足部畸形导致的下肢力线异常。
辅助检查方面，X 线检查可见足舟骨外侧部分变窄，舟骨整体或外侧部分密度增加，足舟状骨向内侧突出；随着病情的发展，足舟骨表现为外侧压缩，内侧和（或）背侧突出更加明显，整个足舟骨呈"逗号"形状，足舟骨也可破裂为 2 个典型的骨块，分别为较大的跖内侧骨块和较小的背外侧骨块；距骨头和外侧楔骨之间的距离减小，距骨头半脱位，可伴有囊性改变，距舟、距舟楔关节可见关节炎的表现。CT 检查可较容易地分辨出足舟骨斜形的骨折线和粉碎程度，对足舟骨外侧部分变窄、整体密度增加及背内侧突出的影像显示得更加清晰。磁共振成像（MRI）显示疾病早期足舟骨骨内水肿影像，T1WI 加权为低信号，T2WI 加权为高信号，骨压缩、碎裂及坏死的区域在所有序列中都显示为低信号 [8]。放射性核素扫描表现为病损区示踪剂吸收增加。SPECT-CT 对 Müller-Weiss 病的早期诊断及制订不同分期的治疗方案的准确性、敏感性及特异性均优于普通 X 线片和 CT[9]。SPECT-CT 在 Müller-Weiss病中的应用在于诊断早期疾病，协助严重疾病制订治疗方案。SPECT-CT 既可进行结构性评估，也可进行功能性评估。有骨坏死或显著退变的关节或骨质，在 SPECT-CT 中表现为红色，可以用于早期诊断。SPECT-CT 也可以作为明确受累关节的一种敏感检查方式，对于制订手术方式有重要意义。
3.2 放射学分型
根据患者足的负重侧位 X 线片上的距骨轴线与第一跖骨长轴线的交角（Meary-Tomeno 角，M-T 角）和足畸形的程度进行区分，Maceira 和 Rochera[6] 提出将 Müller-Weiss 病分为 5期。其中，1 期表现为轻度的影像学改变，常无症状，但核素扫描可表现为阳性，常于双侧畸形患者对侧有症状进行双侧对比时发现；5 期表现为足舟骨的分裂，距骨与楔骨直接相关节；2 ～ 4 期根据 Meary 角的不同区分，其中 Meary 角大于正常范围为 2 期；Meary 角在正常范围为 3 期；Meary角小于正常范围为 4 期；提示足弓的逐渐塌陷。然而，Müller-Weiss 的影像学分期与临床症状之间并无明显的相关性，其特征之一为距下关节内翻，在影像学上表现为：正位 X 线片上距跟分离度减小；跗管位透视，显示跗骨窦；距骨头坐于跟骨前结节之上；距下关节内翻畸形。中足的 X 线表现为 ：舟骨形状（泪滴征）；舟骨结节内旋；舟骨碎裂（＜ 50%）；内侧柱短缩；骰骨征（向内半脱位）。跖骨表现为围绕后足发生外旋，导致第一跖骨相对短缩，跖楔关节复合体外移。另外还存在小腿的外旋和外侧柱的过度负重。矫正后足内翻畸形对于Müller-Weiss 病的治疗非常重要。
3.3 诊断
对于 Müller-Weiss 病的诊断主要根据典型的临床表现和影像学检查结果。该病好发于40 ～ 50 岁的中老年女性 [6]。患者最重要的主诉为无诱因的足背内侧慢性疼痛，负重时明显，体格检查发现足舟骨区域压痛明显，足弓降低、后足内翻，典型病例呈现"平足 - 内翻"畸形。影像学检查是诊断 Müller-Weiss 病的最主要检查方法，包括负重正侧位片、CT 及 MRI。X 线和 CT 检查显示足舟骨外侧部分压缩畸形或碎裂为 2 个骨块，MRI 显示足舟骨信号异常改变，同时可以评价距舟关节、舟楔关节的退变情况。同位素骨扫描表现为病损区示踪剂吸收增加，满足上述条件的患者基本可诊断为 Müller-Weiss 病。
3.4 鉴别诊断
Müller-Weiss 病需要与 Köhler 病、足舟骨应力性损伤、创伤性足舟骨骨折、继发性舟骨骨坏死等进行鉴别诊断。
Köhler 病见于儿童的自发性的足舟骨坏死，属于自限性疾病，系足舟骨在 X 线片上可见扁平、硬化及不规则性稀疏的一种自愈性疾病。发病率不高，多见于男孩（80%），多于 5 岁左右发病，1/3为双侧受累，左舟骨缺血坏死的同时可伴股骨头缺血坏死。临床表现：避病性跛行；局部疼痛，患儿用足外侧负重行走；局部软组织可有反应性增厚和水肿，胫后肌腱附着点可有炎性改变。该病预后良好，最快 6 个月内修复，多数需 1 ～ 3 年，绝大多数患儿在足部发育成熟前舟骨可完全恢复正常，不留任何畸形或残疾。
足舟骨应力性损伤包括足舟骨应力性反应和足舟骨应力性骨折。足舟骨应力性反应多见于运动员，初始症状为足背内侧疼痛，X 线或 CT 检查无明显异常，核素骨扫描显示足舟骨处有异常信号。足舟骨应力性反应可能会进展为足舟骨应力性骨折，也是最常见的应力性骨折之一，占所有应力性骨折的14% ～ 35%。而在高水平运动员中，这一比例可达 59%。多由于过度使用性损伤导致；临床表现为中足疼痛，尤其是运动时更加明显，疼痛感可沿内侧纵弓放射，休息后迅速缓解，但运动后又再次出现。足舟骨压痛较为明显。可出现踝关节背伸活动度下降、步态改变。单足足尖点地站立、单腿跳可诱发疼痛。早期 X 线片不能显示足舟骨应力性骨折，同位素骨扫描和 MRI 更加灵敏和清晰。
4 治疗Müller-Weiss 病确诊后需要给予各种不同的治疗措施。早期诊断、早期治疗很重要。Müller-Weiss病患者早期的改变轻微，诊断困难；而严重的Müller-Weiss 病患者会出现广泛的关节炎和严重畸形，很难判断疼痛的具体位置，同时，究竟需要融合哪些关节亦难以判断。如延误治疗，患足将会出现严重畸形和骨性关节炎，造成严重残疾。Müller-Weiss病早期可采用保守治疗以改善症状，如口服非甾体抗炎药，穿戴内侧纵弓支撑矫形器、硬底鞋等，但有时临床效果并不理想。
临床上一般按照 Maceira 分期结合中后足可能存在的其他关节病变情况选择手术方案。MaceiraⅠ期和Ⅱ期患者可以采用保守治疗；如果保守治疗无效，需行手术治疗，如经皮足舟骨减压术、跟骨外移截骨术。由于 Maceira Ⅲ期、Ⅳ期及Ⅴ期患者足舟骨外侧发生明显的压缩或碎裂，后足内翻畸形，中后足其他关节可能存在关节炎，应根据所累及的关节采用相应的关节融合术，如单纯距舟关节融合术、距舟 - 舟楔关节融合术、三关节融合术。
4.1 经皮足舟骨减压术
经皮足舟骨减压术适用于 Müller-Weiss 病早期患者。Janositz 等 [10] 认为用于治疗 Ficat 早期股骨头缺血性坏死的经皮股骨头减压术可能同样适用于 Müller-Weiss 病的早期患者，因此对 1 例患有 Müller-Weiss 病 Maceira Ⅰ期患者采用了经皮足舟骨减压术，Janositz 使用 3.2 mm钻头从足舟骨的外侧和内侧部钻孔，方向为足背侧向跖侧钻孔，术后患肢不负重训练 8 周，然后使用足踝部矫形器循序渐进至完全负重，术后 3 个月症状消失，术后 8 年的 MRI 显示足舟骨出现很大程度的重建。
4.2 跟骨外移截骨术
Li 等 [11] 研究发现，无论Müller-Weiss 病处于何种分期，对于合适的患者，通过跟骨外侧闭合楔形＋外移截骨可能缓解疼痛，改善功能。其原因包括：改变后足生物力学特征；改变中足受力；降低舟骨周围关节应力。一项多中心回顾性研究纳入了 14 例患者（来自马德里和巴尔的摩 2 个足踝中心），男性和女性各 7 例；平均年龄为 56 岁（33 ～ 79 岁）；平均症状持续时间为10.6 年（1 ～ 16 年）。Maceira 分期：Ⅴ期 1 例，Ⅳ期 5 例，Ⅲ期 4 例，Ⅱ期 4 例。纳入标准包括：佩戴矫形支具的改善效果良好 ；不愿永久佩戴矫形支具；希望避免后足融合。跟骨截骨的方法为：5 mm 的闭合楔形截骨＋ 4 mm 的截骨外移。术后评估包括临床评估和影像学评估、美国足踝关节外 科 协 会（American Orthopaedic Foot and AnkleSociety，AOFAS）踝与后足评分及视觉模拟评分法（VAS）评分，并记录患者的满意度和并发症发生情况。平均随访 3 年（1 ～ 8 年）。VAS 评分由术前 8 分（6 ～ 9 分）下降至术后 2 分（0 ～ 4 分）；平均 AOFAS 评分由术前 29 分提高至术后 79 分；后足的活动度未见变化。没有患者需要进一步行关节融合术。
4.3 距舟关节融合术
对于距下关节和跟骰关节相对完好的患者，单纯距舟关节融合术是一种有效、可靠的选择。单纯融合距舟关节可使距舟关节获得解剖复位，并限制后足大部分关节的活动度，从而保持中后足各关节的稳定性，Ma 等 [12] 开展的生物力学试验结果显示，单纯距舟关节融合术在矫正中后足畸形和维持关节稳定方面与双关节、三关节融合术相当，术后患者能获得较高的满意度。
石永新等 [13] 对 9 例 Müller-Weiss 病患者行单纯距舟关节融合术，他们采用足舟骨内侧切口，处理关节面后使用空心拉力螺钉加压固定。术后融合满意且疼痛症状消失，建议应严格把握手术适应证，以免术后效果不佳。
胡东等 [14] 采用单纯距舟关节融合术治疗Müller-Weiss 病 13 例，其中男性 2 例，女性 11 例；年龄 42 ～ 67 岁；Maceira 分期：Ⅲ期 7 例，Ⅳ期 6 例。患者术后随访 14 ～ 39 个月；术后患足疼痛及间歇性跛行等症状均消失，距舟关节均骨性融合，融合时间为 12 ～ 16 周；术后 AOFAS 中足评分和 VAS评分均较术前显著改善。胡东等认为对于保守治疗无效的 Müller-Weiss 病患者，如距下关节和跟骰关节受累较少，单纯距舟关节融合术是一种可靠、有效的治疗方法。
4.4 距舟 - 舟楔关节融合术
距舟 - 舟楔关节融合术适用于病变仅累及距舟关节和舟楔关节的患者，相较于单纯距舟关节融合术，其优势在于可以解决舟楔关节的病变；相较于三关节融合术，其优势在于不会导致后足僵硬，且能纠正典型的"平足 - 内翻"畸形，并恢复足部外侧柱的长度、撑开跟骰关节面。
Fernández 等 [15] 认为单纯距舟关节融合术或足三关节融合术不能解决舟楔关节的问题，且Müller-Weiss 病患者的距下关节常未受累，所以距舟 - 舟楔关节融合术是一种安全、有效的治疗方法。他们采用内侧或背侧入路，为了纠正内翻畸形可以采用内侧和背侧联合入路。
El-Karef 和 Nairn[16] 对 1 例 52 岁女性 Müller-Weiss病患者行距舟楔关节融合术治疗，对骨缺损部分采用取髂骨植骨填充，术后 26 个月随访，患者疼痛消失，影像学检查显示距舟、舟楔关节融合。作者文中强调：通过去除坏死碎骨块，植入健康自体骨，恢复足内侧柱的长度和结构对于恢复足部功能非常重要。
Yu 等 [17] 采用锁定板加自体髂骨植骨行距舟楔关节融合术治疗 7 例患者，其中 Maceira Ⅲ期 4 例，Ⅳ期 1 例，Ⅴ期 2 例，术前检查发现患者均有距舟、舟楔关节退变。术前 AOFAS 踝 - 后足评分平均为49 分，而末次随访时 AOFAS 踝 - 后足评分平均为82 分，平均关节融合时间为 13 周。
4.5 三关节融合术
Timothy 等 [18] 报道大部分Müller-Weiss 病患者的足部 CT 提示有轻重不一的距下关节及跟骰关节的退变，他们采用足三关节融合术治疗了 5 例 Müller-Weiss 病末期患者，随访发现所有患足均取得牢固融合且症状得以缓解。
4.6 融合关节的选择
俞光荣等 [19] 建议对于严重足舟骨及周围骨骨关节炎的患者根据受累关节的不同选择相应不同的融合术式，如单纯距舟关节融合、距舟楔关节融合、距舟关节＋跟骰关节融合、三关节融合等，若同时存在足内侧柱短缩，需植骨恢复长度。
5 总结Müller-Weiss 病是成人中足部位比较少见的病变，表现为足舟骨的异常形态，舟骨外侧碎裂，与邻近关节形成骨性关节炎。其病因不明，以中老年女性多见，以中后足部慢性疼痛、足舟骨压缩碎裂及后足进行性畸形为特点，应结合临床表现、Maceira 分期及影像学表现选择单纯距舟关节、距舟 - 舟楔及三关节融合治疗，根据具体情况，选取不同的融合部位和固定方法，可以取得较好的临床疗效。
参考文献（略）
