2018-03-14 13:27 | 浙江新闻客户端 | 记者 唐梦霞
据《卫报》和BBC报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者，史蒂芬·霍金，于3月14日去世。
有很多人以为霍金得的是帕金森病，其实不是，他得的是渐冻症，也就是肌萎缩侧索硬化（ALS）。因为在物理学中的重要成就，霍金成为了全球最知名的肌萎缩侧索硬化症患者。
渐冻症是运动神经元疾病的一种，发病率在十万分之一，属于世界罕见病。该病会使患者像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，目前还无法根治。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。有一半人会在3年内死亡，90%的人存活不超过5年。
“渐冻人”霍金
为何可以活到76岁
霍金确诊渐冻症后存活的时间远远超过5年。
1963年1月，21岁的霍金确诊肌肉萎缩性侧索硬化症，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动，医生说他只有两年可活。天才的大脑也足够幸运，他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音，成为他的象征。
根据渐冻人协会资料显示，罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%的机率，但霍金却撑过了超过2个20年的光阴。专家表示，霍金是一个非常特殊的案例，历史上再也没有任何一个人像他一样，拥有如此强韧的生命力。科学家指出，霍金之所以与众不同，主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样，因为他很年轻就发病，很早即缠绵病榻，在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞，这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因，主要是因为他有更多机会可以“适应”这个病症。另外，ALS通常在人生的后半阶段才会发病，确诊的平均年龄是55岁。
而宾夕法尼亚大学的麦克罗斯基(Leo McCluskey)曾说，ALS主要致命原因有两个，一是影响主宰呼吸的肌肉，即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式，二是吞咽肌肉失能，导致营养不良、脱水而死，如果没有这两种病症，基本上病患都能够存活很久。
另外报道指出，伦敦大学国王学院临床神经病学教授李奈(Nigel Leigh)告诉《英国医学期刊》(British Medical Journal)，“如果年轻时就得病，这个病会变成一个不同的怪兽且存活率较高，奇怪的是，并没有人知道为什么。”
渐冻症
极其痛苦的疾病
对于渐冻症患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。
你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。
记者曾报道过杭州一位已逝渐冻症老人的事迹。生前，钮老先生在杭州市第一人民医院ICU的病床上躺了1411天。这张床、这间重症监护室、这家医院，他一刻未曾离开过。钮老从最开始的全身肌肉萎缩，但还能打几个手势，到慢慢就全身不能动，嘴巴几乎发不出声音，无法吞咽、呼吸，只能用呼吸机。但但钮老的女儿和儿子坚持给爸爸治疗，在一张床上过了1411天。
报道发出后，很多读者留言：这对老人来说，其实是一种折磨。
据悉，国际医学界对渐冻症的致病原因并不十分了解，有说法称，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，都可能造成运动神经元疾病，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。
据公开报道，目前我省有渐冻症确诊资质的医院有6家：浙江大学医学院附属第一医院、浙江大学医学院附属第二医院、浙江大学医学院附属邵逸夫医院、浙江大学医学院附属儿童医院、省人民医院和温州医科大学附属第二医院。据各个医院相关门诊数据综合，每年新确诊“渐冻症”患者约400人，男性患病比率要比女性高一些。
记者了解到，尽管“渐冻人症”仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量。
霍金曾通过电子语音合成器说了这么两段话：
“千百年来，人类像动物一样生活。但突然我们的想象力被释放了出来，那就是我们学会了讲话。”
“没有必要这样的冷漠，所有我们需要做的是确定我们在保持交流。”
这两段话突出表现了在霍金心中，人与人之间交流是无比重要的，交流是一切的起点。
他一直在这么努力做着。
1992年霍金首次“触电”是在《星际迷航：下一代》中客串自己，与扮演牛顿、爱因斯坦的演员一起打牌。近几年曾多次参与《生活大爆炸》的拍摄。
他参加了2014年风靡一时的冰桶挑战，呼吁人们关爱渐冻人。
当然了，霍金教授本人是没有被冰水浇的，代替他的是教授的孩子们，但这也让我们看到了霍金面对人生的乐观和豁达。
为了促进人与人之间的交流，霍金还是各种科学和社会活动的常客。比如2007年，霍金为了激起人们对太空飞行的兴趣以及展现残疾人士的潜能，他亲自参与了零引力飞行实验。
国内“渐冻人”王甲曾收到“病友”霍金的回信，霍金在信中寄语：“将注意力放到残疾不能阻挡的事业之上，并且坚定地将它做下去！”
【浙江新闻 】
那些年的冰桶挑战
2014年前后，新西兰的一个癌症协会，发起了一项叫冰桶挑战(Ice Bucket Challenge)的活动，这是一项在社交网络上发起的筹款活动，旨在引起人们对ALS的关注。
参加冰桶挑战的人，需要将一个水桶中的冰块和水倒在自己头上，并且将整个过程拍成视频，上传至社交网络。
参加者完成挑战的同时，另外最多可以点名三个人要求其效仿;被点名者需要在 24 小时内，接受挑战或选择向慈善团体捐款100美元，当然也可以同时进行。
当年，这项活动影响非常大，仅在美国，就有170万人参与挑战，250万人捐款，总捐款金额据闻超过1.15亿美元。
所有在夏天冰桶挑战中热闹的人们，其实都值得感谢，多少让社会对 ALS 有了初步的了解和认知，冰水的凉爽，社交的狂欢，营销的红利，各取所需，也不是什么坏事儿。但这其实并不够，我们需要真正了解的是这个病痛是个如此沉重话题，它可以被轻松快乐的冰桶挑战传播开，但是我们无法改变它的确就是一个既无法预防，也还无法治愈的疾病，ALS是整个人类依旧无法点亮的黑暗。
路在何方?
国产药物报销比例60%以上
确诊为渐冻症后，治疗主要围绕两个目的，一是延缓渐冻的速度，二是改善患者的生活质量。
针对渐冻症病情不同的发展时期，治疗方案也会有所不同。如今在临床上，对于渐冻症患者延缓病症有效的药物，一种是进口药物“力如太”，一般一盒可服用28天，售价在4500元左右；国产的“利鲁唑”，国产报销一盒可服用12天，售价在1160元左右。
记者了解到，目前进口药物尚无法报销，但国产“利鲁唑”报销比例在60%以上，持残疾证的可报销80%，无残疾人证可报销60%。
对渐冻症人来说，或许这个消息会令人兴奋。日本在进行为期6个月的临床试验中，对137名患者随机接受依达拉奉治疗或安慰剂治疗。在实验的第24周，对患者进行日常运动能力的临床评估，与对照组相比，接受依达拉奉治疗的患者在日常运动能力方面下降较少。
美国时间5月5日，美国食品和药物管理局批准了新药依拉达奉上市，用于治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化。它是一种自由基清除剂，被认为能够缓解氧化应激的影响，而这可能是“渐冻人症”发病和病情发展的关键因素。
在浙医二院，神经外科团队正在尝试使用脑机融合、脑电融合的方式，来让晚期渐冻人患者实现与外界沟通。在整个发病过程中，“渐冻人”一直处于神志清醒、思维清晰的状况，他们虽然渐渐“冻住”，但意识还是清楚的。
“因此，我们希望能够依托脑电波来发出信号指令，完成他们想要表达的话语，提高他们的生活质量。”浙医二院神经外科主任张建民说。
对于眼睁睁着着自己逐渐因呼吸衰竭而走向死亡的“渐冻人”，他们需要的或许不仅仅是医学的进步，更是心理上的安慰与认知。
（部分综合自南方都市报微信、丁香园等。）
