血友病是遗传性疾病,属于天生凝血因子缺乏而导致的出血性疾病,如果在发病的时候不予及时治疗,病情将会进一步恶化加重,严重者会致畸致残。血友病多为女性携带,遗传男孩,而女性血友病患者较少见。很多人在医院做检查的时候发现凝血异常,无法判断是否患有血友病,那么诊断是否为血友病需要进行这些检查。
除了根据是否存在遗传病史及出血症状检查外,确诊血友病还需要进一步检查:
1、血常规检查:血友病一般没有贫血的症状,白细胞和血小板的计数也是正常的,如有严重出血者,呈血红蛋白减少症状表现。
2、凝血功能检查:血友病出血的时间是正常的,凝血的时间会延长,凝血酶原时间正常,活化部分凝血活酶时间延长,就能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲,能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙。
3、其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。
4、排除其他原因导致的凝血因子缺乏症,例如抗凝药物。
血友病虽无法彻底治愈,但并非不可治疗康复,合理运用治疗方案是可以做到稳定病情,提高患者的生存质量,延长生存时间。患者需要做到的是,正确处理每一次出血,减少出血,维持身体机能正常运转,接受针对性科学治疗。
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