肾内科病房同一个病室几乎同时住进了两个小伙子。一个是小魏,24岁,因为全身明显水肿1周入院,入院后查血压140/110mmHg,眼睑、下肢明显水肿,尿蛋白4 ,尿蛋白定量8.3g/24小时(正常<0.15),血浆白蛋白18.5g/L(正常≧35),血脂非常高。另一个是小王,26岁,因下肢明显水肿5天入院,血压120/80mmHg,下肢水肿眼睑无水肿,尿蛋白4 ,尿蛋白定量5.1g/24小时,血浆白蛋白17.5g/L,血脂也是非常高。
两人都诊断为肾病综合征,小魏还有肾性高血压。入院后同时给二人行肾穿刺活检,结果小魏的肾脏病理为微小病变型肾病,而小王的肾脏病理为II期膜性肾病。
微小病变型肾病和膜性肾病是两种不同的肾小球肾炎,也可以说是两个不同的疾病,但都表现为肾病综合征。或者说,同样的肾病综合征,却不是同一种疾病,这是什么道理?
我先说说肾病综合征。
肾病综合征不是独立的疾病,而是一组临床症候群,包括:①大量蛋白尿,尿蛋白≧3.5g/d;②低蛋白血症,血浆白蛋白≦30g/L;③水肿;④血脂升高。其中①,②两项为必备项。其实,不只是肾病综合征,所有的综合征都不是独立的疾病。
肾病综合征的核心是大量蛋白尿。肾脏如同人体的“筛子”,血液每天都要过一遍这个“筛子”,废物筛掉,精华保留。一旦筛子受损,筛孔变大,许多精华比如蛋白质也就大量丢失,这就是尿蛋白。
当然,肾脏一边丢失蛋白,肝脏就一边加紧制造,但制造速度终究赶不上丢失速度,这就形成了低蛋白血症。白蛋白过低,血液的渗透压下降,水分从血液中渗到血管外,这就形成了水肿。而肝脏加速制造白蛋白的同时也按比例的制造脂蛋白,结果是,小分子的白蛋白继续丢失,而大分子的脂蛋白蓄积,这就形成了高脂血症。
肾脏受损后,不只是丢失白蛋白,许久激素(其实也是蛋白质)比如胰岛素、甲状腺素等也随之丢失,抗凝因子也丢失,较大分子的球蛋白也丢失,所以,严重的肾病综合征还会出现感染、血栓、栓塞、甲减、继发性糖尿病等并发症,而前两种并发症甚至是致命的。
肾病综合征如果是原发性肾小球肾炎引起的,称原发性肾病综合征;如果是其它疾病引起的,比如糖尿病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝、肿瘤、汞中毒等引起的,则称继发性肾病综合征。即使原发性肾病综合征,还包括许多疾病,除了上述的两个以外,还有Ig A肾病、轻系膜肾病、局灶硬化性肾小球肾炎等等。这么多眼花缭乱的疾病,没有肾活检的病理结果医生也是分不清的。
所以说,遇到了蛋白尿的患者,医生都建议做肾穿。可有些患者受传统观念的影响不仅不同意,还对治疗效果提出很高的要求,这不是让医生巧妇难为无米之炊吗?
一般来讲,自身免疫参与了肾损害的发生,所以,除了糖尿病肾病以外,肾病综合征大都需要使用激素治疗。但是,同样的肾病综合征,不同的原因其治疗效果也是不同的。微小病变型肾病对激素很敏感,单用激素即可,而且足量激素一个月就可以减量;而膜性肾病却不然,足量激素往往需要3个月或更长的时间才能减量,而且还有加用免疫抑制剂。你说,如果没有病理结果的指导,怎么用药?
这二人都同时使用激素美卓乐(甲泼尼龙片)治疗,同样每天12片(48mg)。治疗1周后,小魏的尿蛋白降至4.2g/24小时,2周后降至0.2,血浆白蛋白恢复正常,明显好转出院。而小王治疗了3周,尿蛋白仍维持在3.3 g/24小时,白蛋白21 g/L,水肿消失,目前仍在住院治疗中。
作者:天津市泰达医院李青