磨牙征
是由于Joubert综合征患者的小脑上脚纤维束缺乏正常交叉，导致小脑上脚垂直地行走于中脑和小脑间的脑干中，致小脑上脚增宽，而且显得更为平行；小脑上脚的纤维缺乏交叉使中脑前后径缩短，尤其是中线区域，导致脚间池较正常更深。
在CT和MRI横断面上增宽的中脑、凹陷加深的脚间池和平行状走行的小脑上脚在其周围脑脊液的衬托下，中脑和小脑上脚形态犹如磨牙的侧面观，被称为“磨牙征”。
Joubert综合征是一种较为罕见的疾病。目前，本病被认为是一种常染色体隐形遗传病，可能是因后颅窝纤维束不能交叉到中线而导致的一系列病变。
其病理特征为小脑蚓部发育不全或不发育而形成异常的“中线裂”，伴小脑齿状核变形、下橄榄核和旁橄榄核发育不良、背侧柱核异常和椎*叉的几乎完全缺如，部分存在小脑上交叉及桥脑中央束的缺如。
患者很小时即可出现临床症状，主要表现为肌张力减低、共济失调、运动及智力发育落后、呼吸异常以及眼球运动异常。患者的临床表现不尽相同，预后通常较差。
Joubert综合征应与Dandy-Walker畸形、Down综合征、大枕大池、蛛网膜囊肿及PEHO综合征等相鉴别。
尽管Dandy-Walker畸形也可伴有小脑蚓部缺如，但其典型的表现是第四脑室向上方扩张及颅后窝扩大。
Joubert综合征与Down综合征仅凭影像学鉴别有困难，根据临床表现或染色体组型可明确诊断。
大枕大池亦显示颅后窝低密度区，但其小脑蚓部完整。
蛛网膜囊肿则位于脑外，多为局限性脑池扩大，有占位效应，可引起梗阻性脑积水。
PEHO综合征有脑干、小脑蚓部发育不良，髓鞘形成异常，视神经萎缩，临床上多有皮下非凹陷性水肿，但从影像上很难与Joubert综合征相鉴别，须依靠临床症状才能明确鉴别。
当见到小脑半球间“中线裂”、中脑“磨牙征”和第四脑室“蝙蝠翼”征等征象可提示Joubert综合征，须密切结合临床才能作出诊断。
十字征
即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，见于橄榄桥小脑萎缩（OPCA）患者，在多系统萎缩（MSA）其他亚型也可出现。由于MSA临床表现复杂，很难做出早期诊断。
因此，“十字征”对MSA的诊断及分型具有重要作用。表现为不同程度的帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍的重叠组合。根据受累部位的先后及临床表现的不同，可以分为不同的临床亚型。
其病理主要是小脑、桥脑、下橄榄核萎缩，神经细胞脱失伴胶质增生。脊髓后索、橄榄脊髓束、皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失，亦可累及红核、黑质、基底节及大脑皮质。
临床上可有小脑、自主神经、锥体外系、锥体束等多系统受累的临床症状和体征。有研究资料表明，无论以锥体外系或小脑受累为主要临床表现，自主神经受累总是在此之前或与之同时出现。
但是临床实践也发现MSA患者即使影像学表现正常，亦不能排除纹状体黑质病变可能，有关文献报道，单光子发射型计算机体层摄影（SPECT）结合MRI有助于提高MSA。
MSA分型中以OPCA患者的头部MRI表现“十字征”居多，OPCA典型的幕下形态学改变是橄榄、桥脑腹侧及小脑中脚和小脑萎缩：
橄榄萎缩导致延髓腹侧上部变平，延髓桥脑沟变浅。
桥脑萎缩最为常见。以桥脑腹侧改变为著，被盖部改变不明显。
小脑中脚常有萎缩，这是桥脑-小脑束易被累及的影像学体现。
小脑萎缩以小脑半球，特别是其前部改变较为明显。小脑和脑干萎缩往往继发四脑室和邻近脑池扩大，而脑池改变以桥前池增宽最为常见，桥小脑脚池、小脑延髓池增宽次之。
国外有学者把“十字征”的演变过程分为6期：
0期为正常；
Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影；
Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影；
Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影；
Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现；
Ⅴ期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小，并发现水平线总是无一例外地继垂直线后出现。
发现所有的OPCA患者在起病的2~3年内出现垂直的高信号影（达Ⅰ期），71%患者在5年内出现“十字征”（达Ⅳ期），7年内均达Ⅴ期。而且随着时间变迁在桥脑轴位T2WI上出现典型的“十字征”。
国外学者认为“十字征”机制是脑桥核及桥横纤维变性。胶质增生致含水量增加，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MRI上T2加权像上脑桥的十字形高信号影。
有文献报道在MSA的三种临床亚型中均有类似征象。就本病而言，其临床症状的进展与影像学的变化相吻合，很好地展示了此病的演变与加重的过程。
水母头征
在血管造影、增强CT或MRI上，脑实质内多支明显强化的小血管呈伞状或放射状汇聚成一支粗大的血管。形似水母头，称为“水母头征”或“海蛇头征”。
本征象是脑发育性静脉异常（DVA）在MR上的特征性表现。现在多数学者认为DVA并非血管发育畸形，而是一些极度的解剖变异或静脉发育异常。
多数作者认为其是在脑的胚胎发育过程中，脑的动脉系统即将发育完成时，由于宫内意外因素，导致静脉回路阻塞，致胚胎髓静脉代偿性扩张，扩张的深髓静脉被大的穿支静脉引流至邻近表浅静脉窦或室管膜下静脉而形成。
组织学上由很多细小的深髓静脉和一至两条扩张 的引流静脉组成。仅含有静脉成分，没有动脉，扩张的髓静脉间为正常的脑组织。
发育性静脉异常又称静脉瘤，是脑血管畸形的一种类型。该病多无症状，部分患者可出现癫痫、感觉障碍、共济失调等症状。发育性静脉异常是由一群不规则的静脉组成，包括深部的髓质静脉和浅部的引流静脉，分布于正常脑实质中，其内可见正常的脑组织。
DVA的发病部位多位大脑深部及小脑白质，最常见的部位是侧脑室前脚四周，其次是小脑和纹状体区。
典型的MR表现就是多数扩张的髓质静脉呈辐射状排列，合并汇入一支或几支明显增粗的引流静脉，其外形非常类似水母，故称“水母征”。该病一般无占位征象及水肿表现。
铠甲征
MRI增强后，大脑半球凸面硬脑膜，大脑镰及小脑幕弥漫性均匀性对称性强化，且广泛包绕脑组织形成“铠甲”样外观，称为“铠甲征”。
铠甲征多见于自发性低颅压综合征（SIH），这是一组由多种原因引起，以体位性头痛为典型临床表现的一组综合征，其侧卧位腰穿CSF压力＜60mmH2O。
MRI是诊断SIH的重要方法。SIH患者头颅MRI常见的表现为:
硬膜下积液或出血，厚度＜1.0cm，占位效应不明显；
硬脑膜静脉窦扩张；
脑结构移位，脑下沉；
硬脑膜弥漫性增强，系SIH早期、特征性MRI改变。
MRM常表现为在蛛网膜下腔CSF正常走行以外的团状、线状高信号影，这些高信号影与蛛网膜下腔相连，提示存在CSF漏。
硬膜下积液被认为是颅内液体腔隙对CSF压力减低的一种代偿性反应。约 10%的患者出现硬膜下血肿。
SIH时CSF总量减少，由于脑组织容积相对恒定，因此颅内血容量代偿性增加，以硬脑膜和静脉窦为主的静脉系统明显扩张，同时由于脑组织移位，牵拉硬膜与蛛网膜之间的桥静脉或静脉窦使之破裂出血而引起继发蛛网膜下腔或硬膜下出血等表现。
另外，低颅压经快速大量输液后易致已扩张渗血的静脉进一步破裂出血。窦汇扩张后下缘向外凸呈弧形改变。
有报道此征象对低颅压综合征的特异性达94% ，此系由于硬脑膜静脉窦位于血-脑屏障之外，缺乏紧密的连接而产生代偿性扩张，毛细血管通透性增高，对比剂在硬脑膜微血管及间隙聚集。
低颅压时易发生脑干结构移位，统称为“下沉脑”，影像学表现为部分病例双侧脑室缩小甚至呈缝隙状、基底池模糊、外侧裂变窄。鞍上池消失，视交叉下移，垂体受压。脑桥、间脑腹侧压向斜坡致桥前池狭窄或闭塞。中脑导水管开口位置下移。SIH患者约62%出现小脑扁桃体下疝，一般为轻度。
硬膜下积液、硬膜下血肿及脑结构移位，则预示存在较严重的SIH。SIH致垂体增大可能是由于垂体周围组织为代偿CSF压降低而充血所致。这种表现可能会导致误诊断为垂体腺瘤或其他肿瘤。
SIH并发静脉窦血栓通常是继发于腰穿、硬膜外麻醉、鞘内注射药物等，其主要发生机制可能与CSF的有效容量降低使静脉瘀滞后再扩张而触发静脉窦血栓形成。
SIH好发于中年女性，多为急性或亚急性起病。平均年龄为41.9岁。SIH主要应与肥厚性硬脑膜炎、脑膜癌病、化脓性、结核性脑膜炎等相鉴别。
总之，SIH的影像学特点为脑下沉及硬脑膜对称并均匀一致性增厚、增强，且形成包绕脑组织的“铠甲”样外观。
