摘要
妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一种罕见但病情危急的产科特有疾病，致死率高，对母儿安全构成严重威胁。为规范临床管理，改善母儿结局，特制订本指南。基于前期多次的临床问卷调查环节，指南制订小组确定了临床医师最关注的9个临床问题，并对其逐一给出了推荐意见，包括：AFLP的门诊筛查、诊断、术前风险评估、分娩方式选择、麻醉方式选择、围产期并发症、人工肝治疗的指征、预后的评估及治疗期间如何监测，涵盖了AFLP诊治相关的热点问题。
AFLP临床热点问题及管理策略
>>>问题１：如何确定AFLP孕妇门诊筛查的时机及指标？
>>>推荐意见：
➻建议将妊娠35-27周作为高危孕妇门诊筛查的时机（GRADE分级：１C）。
➻推荐将血常规、肝功能和凝血功能检查作为门诊筛查的一线指标（GRADE分级：1C）。
➻对门诊首次筛查可疑的孕妇宜尽快再次进行上述指标的复查，尽早识别AFLP（GRADE分级：GPS）。
>>>问题2：如何对AFLP进行诊断？
>>>推荐意见：
➻推荐临床医师使用Swansea标准进行诊断（GRADE分级：１C）。
➻对不能满足Swansea诊断标准的疑似AFLP孕妇，推荐尽快复查肝功能及凝血功能（GRADE分级：１C）。
➻AFLP的诊断以临床诊断为主，肝组织活检不作为必须的诊断依据（GRADE分级：2D）。
表 AFLP的Swansea诊断标准
>>>问题3：如何评估AFLP孕妇的术前风险？
>>>推荐意见：
➻建议将血清TBil、凝血酶原活动度（PTA）或国际标准化比值（international normalized ratio,INR）、纤维蛋白原、血小板计数、血清乳酸、血清肌酐水平及病程长短作为术前风险评估的指标（GRADE分级：2C）。
➻建议将产前PTA<40%（或INR>1.5）、血清TBil>171μmol/L、血小板计数≤50x10⁹/Ｌ、血清肌酐≥133μmol/L、血清乳酸≥5mol/L和病程超过1周，作为评估术前是否纳入极高危风险管理人群的指标（GRADE分级：2C）。
>>>问题4：如何确定AFLP孕妇终止妊娠的方式和时机？
>>>推荐意见：
➻对短期内不能阴道分娩者或子宫颈条件不佳者推荐优先选择剖宫产术终止妊娠（GRADE分级：1B）。
➻如果阴道分娩不可避免，建议在积极改善凝血功能、预防产后出血的条件下尽快结束阴道分娩过程（GRADE分级：2D）。
➻推荐AFLP孕妇尽早终止妊娠（GRADE分级：1C）。
>>>问题5：如何选择AFLP孕妇的手术麻醉方式？
>>>推荐意见：
➻推荐将肝功能、凝血功能、分娩紧急性及全身情况作为麻醉选择的主要考虑因素（GRADE分级：GPS）。
➻推荐术前建立快速反应多学科团队（MDT），包括产科、感染科、麻醉科、ICU、新生儿科、输血科，共同评估和制订AFLP孕妇的手术麻醉方案（GRADE分级：GPS）。
➻建议凝血功能的评估作为麻醉方式选择的主要依据：INR≤1.2的孕妇可行椎管内麻醉，1.2<INR<1.5的孕妇可行单次蛛网膜下腔阻滞麻醉及局部神经阻滞，INR≥1.5或循环功能不稳定的孕妇行全身麻醉（GRADE分级：1D）。
>>>问题6：AFLP孕妇围产期的并发症有哪些？
>>>推荐意见：
➻建议应警惕AFLP孕妇围产期并发症的发生，常见并素发症包括急性肾功能不全、DIC及MODS（GRADE分级：2D）。
➻推建议将产前PTA<40%或INR≥1.5，TBil>171μmol/L的孕妇作为上述并发症发生的极高危人群进行管理（GRADE分级：2D）。
>>>问题7：如何选择AFLP孕妇人工肝治疗的适应人群？
>>>推荐意见：
➻推荐快速反应MDT共同评估孕妇的病情程度及人工肝治疗时机（GRADE分级：GPS）。
➻轻症AFLP孕妇，不推荐人工肝治疗，但推荐产后动态评估病情变化（GRADE分级：2D）。
➻重症AFLP孕妇，推荐人工肝治疗（GRADE分级：1C）。
>>>问题8：如何评估AFLP孕妇的预后？
>>>推荐意见：
➻建议将术后PTA、血清TBil、血小板计数、血清肌酐作为AFLP孕妇预后的评估指标（GRADE分级：2D）。
➻推荐将术后上述指标持续异常或终止妊娠１周后仍无恢复趋势的AFLP孕妇纳入预后不良的重点人群进行MDT共同评估，条件适合者可进行肝移植治疗（GRADE分级：1D）。
>>>问题9：如何对AFLP孕妇治疗期间进行监测？
>>>推荐意见：
➻建议治疗期间常规监测血常规、肝功能、肾功能、凝血功能（GRADE分级：2D）。
➻轻症者建议分娩后3-4d复查上述指标（GRADE分级：2D）；产后病情仍在进展或出现严重并发症的产妇建议按重症进行监测（GRADE分级：2D）。
➻重症者建议至多间隔12-24h监测上述指标，若出现病情变化则随时调整监测频次（GRADE分级：2D）。
AFLP孕妇的临床管理流程
