金昌鱼的禁忌症,金昌鱼的危害和副作用

作者：大连市妇女儿童医疗中心集团体育新城院区 主管药师 于红

有这样一个群体，他们不能随心所欲的大快朵颐，要时刻小心坚硬的食物；他们不能畅快淋漓的剧烈运动，要时刻小心摔倒受伤；他们甚至不能漫不经心的刷牙漱口，要时刻小心牙龈出血…这所有的“时刻小心”都归结为一点，那就是小伤口就会导致他们血流不止，甚至危及生命。他们就是被称为“玻璃人”的血友病患者。

为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。

是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。

血友病A和血友病B的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。女性血友病患者极其罕见。血友病A除遗传方式发病，还可由基因突变所致。

另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

血友病患者在世界各地均有，血友病A的患病率与血友病B的患病率之比为5：1。2018年5月11日，国家卫生健康委等5部门联合制定《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。

血友病首当其冲的危害就是容易出血，全身各部位出血，这就是为什么那么多患者被叫做“玻璃人”的原因，更大的危害就是反复出血，比如关节出血，尤其是我们负重的膝关节、跟踝关节，全身的重量都压在上面，而且这个关节活动灵活性又是最大的，所以两个膝关节是最容易受伤的关节。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。

1、出血

全身各部位自发性出血或损伤后出血不止，其中关节腔出血占70％～80％，以膝关节、肘关节和踝关节为最常见的出血关节；软组织／肌肉出血占10％～20％，患者自觉局部疼痛，皮温高伴肿胀；皮肤黏膜出血占5％～10％，如鼻腔出血、口腔出血；血尿占2％～5％。

2、相关并发症

① 血友病患者常发生关节腔出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等，反复膝关节腔出血可导致关节畸形、疼痛、行走困难；

② 肝炎：一些肝炎疾病也是通过血液进行传播的,感染肝炎病毒后,治疗具有很大难度,在刚开始时只是慢性感染,伴随着疾病发展,甚至成为肝功能衰竭;

③ HIV 感染、艾滋病：血友病的治疗以血制品为主,而治疗所需血制品是从很多献血者的血液中提取出来的,患者极易经血液感染病毒。HIV 病毒感染一度成为威胁血友病患者生存的最大因素。

血友病诊断需结合需要结合临床表现、家族史、实验室检查完成。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型（表1）。约70%的患者有血友病相关家族史。轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；重型患者自幼可有自发性出血（可发生于身体的任何部位）；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。

表1 血友病A和血友病B的临床分型

除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查：

1、血常规检查

血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

2、凝血功能检测

凝血酶（PT）时间正常，部分凝血活酶时间（APTT）延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

3、其他检测

凝血因子Ⅷ活性测定辅以凝血因子Ⅷ抗原测定和凝血因子Ⅸ活性测定辅以凝血因子Ⅸ抗原测定可分别确诊血发病A和血友病B，同时可根据结果对血友病进行临床分型。基因诊断主要用于携带者和产前诊断。目前常用的方法有DNA印迹法、限制性内切酶片段长度多态等。产前诊断的时间是妊娠第10周左右做绒毛膜活检检查，妊娠第16周左右做羊水穿刺检查。

目前血友病尚不能根治，替代治疗是现阶段血友病治疗最主要、最有效的方法。

根据《血友病治疗中国指南（2020版）》推荐，应首选基因*凝血因子制剂或血源性凝血因子制剂，仅在特殊或紧急情况下使用冷沉淀或新鲜冰冻血浆。

对出血发作时进行的替代治疗（即按需治疗）应遵循"早期、足量、足疗程"的原则，要求在出血发作2 h内给药，并根据出血部位和严重程度确定用药剂量和用药天数，这样才能尽快控制出血并减少出血对关节等器官的损伤。

血友病A首选药物为基因*FⅧ制剂(rFⅧ)或病毒灭活的血源性FⅧ浓缩制剂，血友病B首选药物为FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物(aPCC)。按半衰期不同，FⅧ制剂每8～12小时使用1次，FⅨ制剂每日使用一次，同时需要依据患者的体重、出血部位及严重程度、手术方式等制定具体的治疗方案。

预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗，以维持正常关节和肌肉功能为目的。预防治疗适用于重型血友病患者或有明显关节肌肉出血的中型血友病患者，推荐发生第一次关节出血或者严重肌肉出血或颅内出血者即应开始预防治疗。

血友病是伴随终生的一种疾病，生活中饮食和用药都应相当谨慎。

1、禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物；

2、避免肌肉注射和外伤；

3、血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作；

4、避免食用高脂肪食物、辛辣刺激食物、油炸食物、易致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵籽、带刺或者坚硬的食物如鱼、骨头等；

5、既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。

① 对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。

② 对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。

③ 而对于女性携带者，最好在妊娠后（一般12-14周内）做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血（大约在妊娠16-18周后）取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。

审稿专家：大连市妇女儿童医疗中心集团体育新城院区 主任药师 李玲

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