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“种子”异常学说
造血如同种庄稼,种子不好产量自然会低。把再障病人的“种子”(即造血干细胞)拿到体外来培养,长出来的细胞明显比正常的“种子”长出的细胞少。
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“土壤”异常学说
没有肥沃的土壤,再好的种子也长不出好庄稼。造血的“土壤”主要是指骨髓中的血管、神经和基质细胞分泌的各种因子。如果这些发生异常也会影响造血。
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“虫子”学说
庄稼有了病虫害也会明显减产。造血系统的“虫子”主要是指抑制性的T淋巴细胞。
七、得了再障有哪些表现
贫血的表现
疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短,消化能力减退,可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响,表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。
感染的表现
慢性再障感染发生率低,最常发生的是呼吸道感染,—般比较轻,容易得到控制。急性再障感染发生率高,常发生败血症、肺炎及口咽部感染,感染常难以控制,病情往往逐渐恶化。
出血的表现
慢性再障出血较轻,多局限于皮肤黏膜出血,可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重,几乎每个病人都有出血,并且往往有内脏出血,如消化道出血、尿血、眼底出血,最严重的出血为颅内出血,死亡率很高。
八、诊断再障需要哪些检查
血常规检查
常表现为红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板和网织红细胞均减少。早期也可只有一种或两种细胞减少。
骨髓穿刺检查
急性再障的涂片显示有核细胞明显减少, 所见的细胞大多为成熟淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞,见不到巨核细胞。慢性再障显示有核细胞增生减低,也可增生良好,上述非造血细胞比例增高,巨核细胞明显减少,—般每片少于2个。
骨髓活检
正常人骨髓中造血组织与脂肪组织的比例为1:1,如果造血组织与脂肪组织的比例小于2:3,并且巨核细胞减少、非造血细胞增多,这些现象均提示骨髓造血功能低下。
九、再障怎样分型
1、急性再障诊断标准
•临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染和内脏出血。
•血常规:除血红蛋白下降较快外,须具备下列项中的两项。
(1) 网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/升。
(2) 白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/升。
(3) 血小板小于20×10^9/升。
•骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
2、慢性再障诊断标准
•临床:发病慢,贫血、出血、感染均较轻。
•血常规:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板的数值常较急性再障高。
•骨髓象:三系或两系细胞减少,至少—个部位增生不良,巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
•慢性再障如果病情恶化,临床、血象、骨髓象与急性再障相同,称为重再Ⅱ型。
十、再生障碍性贫血怎样治疗
对于病因明确的再障病人,进行病因治疗十分重要。
药物性再障应立即停用有关药物,肝炎后再障应积极治疗病毒性肝炎,免疫性再障可选用免疫抑制剂。
再障的治疗应注意综合治疗和分型施治。对于急性和慢性再障采取不同的治疗方法,对于急性再障尤其应注意防治各种感染和出血。
1、慢性再生障碍性贫血治疗
01 雄激素
首选药物。常用的制剂有丙酸睾丸酮、康力龙、炔睾醇等。主要不良反应为雄性化作用,出现痤疮、女性毛发增多、闭经,儿童生长减慢;肝功能损害。
02 环孢素A
是特异性较强的免疫抑制剂。主要不良反应有:肾脏毒性,可引起血肌酐水平升高,胃肠道反应、厌食、肝功能异常、皮肤色素沉着、多毛、牙龈增生等。
03 中医药
中医认为造血和心、脾、肾三脏有关,再障属虚劳出血,按中医理论“肾主骨”,“骨生髓”,治疗应以补肾为主。常用的中药有鹿角胶、仙茅、仙灵脾、生熟地、首乌、当归、肉苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。中成药有再障生血片、参芪片等。
•总有效率80%左右,基本治愈率约20%。
2、急性再生障碍性贫血治疗
01 异基因造血干细胞移植
40岁以下、有合适供者首选,治愈率80%以上。