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近日
常德市第二人民医院儿科
收治了一名外表看上去
像“小黄人”的
3岁女童
女童全身皮肤黄染
排茶色尿
精神很差
家长惊慌失措
经抽血检查，女童血红蛋白只有65g（正常值120以上），总胆红素超标明显。追问病史，其奶奶说孙女2天前有进食过冷藏保鲜的蚕豆。完善相关检查后，医生最终诊断为“蚕豆病”，积极给予了输血纠正贫血，激素阻抗溶血，碱化尿液补液维持水电解质平衡等对症治疗，女童病情得以稳定。
市二医院专家介绍，“蚕豆病”是一种遗传性溶血性疾病，大多在进食新鲜蚕豆后1到2天内发生溶血，最短只有2小时。“蚕豆病”虽然在常德地区发病率低，但致死率高，患者救治不及时可能因起病急、进展快、多器官损害严重而致命。
患者今后要注意，不可食用蚕豆和蚕豆制品，慎重用药不随意服药，使用药物均需经由医师开处方，平时衣柜、厕所要避免使用荼丸、臭丸、樟脑丸等，不要使用龙胆紫（紫药水），就诊时应主动告知医护人员曾有过患病史。
“蚕豆病”是G6PD缺乏症的俗称。蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，正常人的红细胞内有一种G6PD酶，能够保护红细胞不受到这些物质的伤害。而蚕豆病患者缺乏G6PD酶，当患者接触蚕豆或蚕豆制品时，红细胞会受到破坏，在短时间内破裂，导致急性凝血功能障碍，造成头晕、腹泻、黄疸、贫血等症状，甚至可能引起肾衰竭，危及生命。症状的轻重与进食的蚕豆量关系不大，而是与其缺乏G6PD酶的程度有关。
蚕豆病是一种遗传性疾病，父母只要有一方携带显性或隐性基因，孩子就会遗传此病。患者多见于10岁以下的儿童，男孩比女孩多。
患病的诱因不少，母亲在吃过蚕豆及相关制品后，再进行母乳喂养，很可能诱发孩子的蚕豆病症状。除了蚕豆及相关制品以外，有些药物也会引发蚕豆病，有时可能只是接触了含有相关成分的气味，也可能让新生儿患上蚕豆病。另外，在春暖花开的季节里，也是蚕豆开花的季节，蚕豆病患者应尽量减少户外活动。
正常情况下，患儿与普通孩子无异，不影响正常生长发育。而且，蚕豆病具有一定的自限性，轻症患者在一段时间内不再接触蚕豆或相关制品，即可逐渐好转。蚕豆病只能预防，无法治愈。想要确认孩子是否患有蚕豆病，可以到医院就诊，通过相应的血液检查来确定。
对蚕豆病患儿不友好的药物有以下几种：
1.中草药。除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能让患儿服，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。
2.退烧药等。去痛片、阿斯匹林、对乙酰氨基酚、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等要慎用，如有发热，尽量选择布洛芬。
3.消炎镇痛药等。消炎痛、甲芬那酸、保泰松等慎用。
4.其他禁用药物。比如利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。
5.含牛黄成分制品等。薄荷、樟脑、臭丸、冬青油、颜料、平安膏等禁用，跌打酒等含有牛黄成分的也要禁用。
来源： 潇湘晨报
