根据分化分级情况，神经内分泌肿瘤（NENs）分为：
1、高分化的NET，即分化好的神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET，G1/G2/G3），根据增殖程度，分为：
G1级NET：核分裂象<2/10高倍视野（high power field，HPF）和（或）Ki-67指数≤2%
G2级NET：核分裂象2~20/10HPF/和（或）Ki-67指数3%~20%
G3级NET：核分裂象>20/10HPF和（或）Ki-67指数>20%。即：高增殖活性的神经内分泌瘤（高分化的NET，G3 级NET）。2017年ENENS会议上中国专家提出在胃肠胰腺神经内分泌肿瘤里，正式分出分化好的G3级NET，Ki-67指数通常在20%到55%之间。
2、低分化的NEC（即分化差的神经内分泌癌，Neuroendocrine carcinoma，简称G3 级NEC，包括大细胞和小细胞NEC）：Ki-67指数通常大于55%。
高分化G3中的NET（G3 级NET）与低分化G3中的NEC（G3 级NEC）的关键区别在于前者分化好，免疫组化不表达p53基因，也不存在RB抑癌基因的缺失，Ki-67指数通常在20%到55%之间。当G3级NET与NEC难以鉴别时，可进行基因突变检测：一般而言，NEC往往具有P53基因突变和（或）RB基因缺失，高分化G3中的NET可能存在MEN1、ATRX、DAXX基因突变。
理论上高、中级别的神经内分泌肿瘤（G1、G2）发展较慢，预后较好。Ki67＞55% 的患者对铂类化疗更敏感，而Ki67＜55%的患者对铂类化疗敏感性较差，但生存期可能更长，且生长抑素受体（SSTR）显像阳性率高，可能受益于PRRT（肽受体放射性核素治疗）。
3、混合性神经内分泌/非神经内分泌肿瘤（MiNEN）：
（mixedneuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm，MiNEN）
一种特殊类型的混合性肿瘤，即同一肿瘤里既有神经内分泌肿瘤成分，又有非神经内分泌肿瘤成分，每一组分各自占比大于等于30%，称为混合性神经内分泌/非神经内分泌肿瘤。病理报告里需要分别按照两种不同肿瘤成分各自进行分级诊断。这种混合性肿瘤可能起源于共同的干细胞，最终分化为两种不同的类型。如果是腺癌和神经内分泌癌的混合，在2010版WHO消化肿瘤分类里被称为混合性腺神经内分泌癌。
