在心脏超声或CT中,经常在报告中见到“右位主动脉弓”字样。这是一种什么情况,有什么影响呢?
右位主动脉弓是一种罕见的解剖变异。指主动脉弓位于身体中线右侧(正常是在左侧)。在人的胚胎中,主动脉弓由左第四主动脉弓和左背主动脉形成。如果在发育期间右位主动脉持续存在,远端左位主动脉消失,就形成了右位主动脉弓。
主动脉的解剖位置,右图最上方
三根血管分支由主动脉弓发出
右位主动脉弓本身不会引起症状,但是当它伴有其他血管异常(如双主动脉弓、Kommerell憩室等)时,它可能会形成血管环,压迫气管和/或食管引起相应的症状。
右主动脉弓并迷走左锁骨下动脉
AAo =升主动脉,DAo=降主动脉,PA=肺动脉,T=气管,E=食管,RSA=右锁骨下动脉,RCA=右颈动脉,LCA=左颈动脉,LSA=左锁骨下动脉,ALSA=迷走左锁骨下动脉
右主动脉弓并镜像头臂血管
AAo =升主动脉,DAo=降主动脉,PA=肺动脉,T=气管,E=食管,RSA=右锁骨下动脉,RCA=右颈动脉,LCA=左颈动脉,LSA=左锁骨下动脉,LIA=左无名动脉
根据头臂血管分支从主动脉弓发出的形式,右位主动脉弓可分为几种情况,最常见的是右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉,其次是镜像头臂血管类型。出现迷走左锁骨下动脉者只有一小部分合并心脏本身畸形。而镜像右位主动脉弓与先天性心脏病有很强的相关性,特别是合并有法洛四联症。
因此,当我们拿到超声或CT报告时,如果有右位主动脉弓的结论,一定要看看是否合并其它心血管畸形,才好判断右位主动脉弓到底有没有影响。
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参考资料:
Circulation. 1974 Nov;50(5):1047-51.
个人简介
邓喜成,湖南省儿童医院副主任医师,湘雅二医院博士、阜外医院访问学者、墨尔本皇家儿童医院clinicalfellow。发表专业论文十余篇,包括英文SCI数篇,并担任《Translational Pediatrics》section editor, 《中国胸心血管外科杂志》青年编委,《International Journal of Surgery》审稿人。致力于小儿心胸疾病的循证治疗。个人*drdengxc。