Sézary 综合征的定义为 B2 期血液受累和血液中 TCR 基因克隆性重排(克隆应与皮肤中的克隆相关)。
斑片:无显著凸起或硬化的任何大小的皮肤病灶。应注意有无色素减退或色素沉着、鳞屑、结痂和/或皮肤异色。
斑块:任何大小的皮肤凸起或硬化病灶。应注意是否有鳞屑、结痂和/或皮肤异色。着重明确组织学特征如亲毛囊性或大细胞转化型(大细胞 ≥25%),CD30 或 CD30-,以及临床特征如皮肤溃疡。
肿瘤:至少有 1 个直径 >1 cm 的实体或结节样皮损,隆起或向深部浸润生长。记录皮损的数量、皮损的总体积、最大的皮损大小、以及身体受累的区域。如果有大细胞转化的组织学证据也应当记录。鼓励做 CD30 表型检查。
NCI-VA 淋巴结分类
LN0:无非典型淋巴细胞
LN1:孤立偶发的非典型淋巴细胞(未排列成簇)
LN2:许多非典型淋巴细胞或排列成 3-6 个细胞簇
LN3:非典型淋巴细胞聚集;淋巴结结构尚存
LN4:非典型淋巴细胞或肿瘤细胞部分/完全破坏淋巴结结构
05 慢性髓系白血病
06 多发性骨髓瘤
International staging system(ISS)及R-ISS分期系统
注:细胞遗传学高危是指FISH检测出del(17p)、t(4;14)、t(14;16)。
参考文献:
1. 2020.V4 NCCN临床实践指南:B细胞淋巴瘤
2. 2021.V1 NCCN临床实践指南:T细胞淋巴瘤
3. 慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南(2020年版)
4. 2021.V3 NCCN临床实践指南:多发性骨髓瘤