不是所有的舞步都一样华丽,也不是一切舞姿都姿态万千,充满迷人的魅力。
这个世界上有这样一种病,患上这种病的人面部、四肢、身体会不由自主的快速抽动或跳动,刚开始患上这种病的时候患者可能只是无法自控的装鬼脸、吐舌头。
随着病情的发展,慢慢地开始挑眉毛,看东西的时候头部必会跟着一起转动,患者行走时体现出一种腾越的步伐,而且手的动作会不断变换,看上去就像跳舞一样。
到了后期,患者开始无法行走,会不自主的突然站起又坐下,哪怕在卧床时身体也会一直扭动,继续发展下去,患者眼球开始出现不正常的活动,吞咽困难,出声也开始出现障碍。
这就是亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD),也被称为大舞蹈病。
“亨廷顿舞蹈症”命名的来源
2018年3月,世界期刊《细胞》报道了世界首例“亨廷顿转基因猪”,这只猪会出现“舞蹈”症状,由中国与美国合作通过编辑技术与体细胞核移植技术精心培育,为什么医学界要如此煞费苦心培育一种会“舞蹈”的病猪,这一切还得回溯到亨廷顿舞蹈症。
19世纪,舞蹈症被称为“那个病”,当时有个名叫亨廷顿的年轻医生,他初出茅庐,却完成了一篇有关“舞蹈症”的文稿,在他的这篇文稿中,详细记述了舞蹈病的发病地区及发病特点,而且对它的家族遗传性也进行了非常细致而准确的描述。
很多有名的医界前辈对这个年轻人很看好,慢慢的,到了19世纪80年代,人们开始将舞蹈症称作“亨廷顿舞蹈症”。
什么是“亨廷顿舞蹈症”?
- 亨廷顿舞蹈症是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾患,临床特征为慢性进行性舞蹈动作或者进行性痴呆。
- 因为舞蹈症前中后期特殊的发病特征,因此很多人也将这种病与抑郁症、精神分裂、痴呆、癫痫等联系在一起,但其实它们是完全不同的。
- 亨廷顿舞蹈症虽然可发于所有人种,但白种人较易多发,男女均可发病,发病年龄为20-50岁,病程可长达10-20年。
- 亨廷顿舞蹈症有家族遗传基因,如果父母有一方患有此病,那么子女患上此病的概率为百分之五十。
“二师兄”来助阵
虽然亨廷顿舞蹈症是一种罕见的病症,但医学界也一直没有停下攻克它的步伐,由于直接研究亨廷顿患者的神经系统非常难实现,所以科学家只能转向动物界。
早在1996年,“亨廷顿鼠”就被培养出来了,可惜老鼠太小,没有办法呈现舞蹈病的很多病症,科学家又不得不将研究对象转变为猴子。
经过研究,猴子等灵长动物确实能够呈现出与人类亨廷顿舞蹈症大致相似的症状,可培育猴子的成本及难度都比较高,还会涉及到伦理问题,于是猪就在这个时候映入了科学家的眼帘。
除了猪的饲养成本低、培育技术成熟外,它们还能够呈现出理想的“亨廷顿舞蹈症”症状。
有了二师兄的加入,相信在不久的将来,科学家将会对亨廷顿舞蹈病有更为深切地了解,而总有一天,我们会攻克这个难题。