甚么是地中海贫血?
地中海贫血是一种遗传性的血液疾病。此病的特点是红细胞中一种称为血红蛋白的物质制造不足,血红蛋白的作用是将氧气及营养送至全身各个部位。如果氧气供应不充足,身体各部位的器官及组织运作便会受影响。由于患有地中海贫血的人,血红蛋白的数量较正常人少,所以通常会出现轻度至重度的贫血。
甚么人会患地中海贫血?
由于地中海贫血是一种遗传性的血液疾病,所以只有从具有此种基因的父母遗传给子女,而不会由别人传染而来。遗传基因是决定我们身体特征的重要因素,例如,肤色,眼睛的颜色,甚至某些遗传疾病等。如子女从父母其中一方遗传了一个正常的基因,而从另一方遗传了一个地中海贫血的基因,那么他就是地中海贫血基因携带者。大部分的地中海贫血基因携带者都没有任何病征,并可过正常人的生活。
若夫妇双方均是地中海贫血基因携带者, 他们所生的小孩患地中海贫血的机会如下:
- 有百分之二十五的机会患有地中海贫血。
- 有百分之二十五的机会不会患有地中海贫血。
- 有百分之五十的机会会从父母其中一方得到一个地中海贫血基因,而又从另一方得到一个正常的基因,而成为地中海贫血基因携带者。
世界很多地方都有地中海贫血患者,但以地中海地区发病率较高,故因此而得名。
来自以下地区的人士,患地中海贫血的机会尤其高:
- 亚洲 地中海 希腊
- 意大利 中东 非洲
- 有哪几种地中海贫血?
血红蛋白是红血球中一种输送氧气的物质。其由两条 alpha 链与两条 beta 链组成。这些蛋白都是由父母遗传的基因结合而成。当这些遗传基因不能正常地运作时,血红蛋白的制造机会便会减少。地中海贫血主要分为两大类。
Alpha 型地中海贫血
血红蛋白 Alpha 链的制造,取决于从父母二方各自遗传的两个基因,共四个基因来决定。如果一个或几个这样的基因不能运作正常的话,便会罹患 Alpha 型地中海贫血。Alpha 型地中海贫血的
严重程度,由多少个不正常的基因而决定 :
1. 隐性基因携带者
具有一个不正常的基因,但身体依然可以制造血红蛋白,此类型的人没有任何病征并可像正常人一样过健康的生活。
2. 轻度 Alpha 地中海贫血患者
此类型的人由于少了两个正常的基因,所以红血球的形状会较正常人细小。虽然患者可能患有贫血,但仍可维持健康的身体。
3. H 型血红蛋白贫血患者
由于只有单一个基因制造血红蛋白,所以氧气输送不足。患者会有严重的贫血。
4. 重度 Alpha 地中海贫血患者
由于四个基因均不能制造 Alpha 链,所以身体严重缺乏血红蛋白而导致严重贫血。