最严重的免疫系统疾病,终身无法治愈的十种病

首页 > 经验 > 作者:YD1662023-07-30 08:26:46

文 | 杜玮南

图片 | 来源于网络

当下社会有5个字变得和“多喝水”一样普遍,那就是——提高免疫力,免疫力提高了,很多致病细菌病毒就不会轻易找到我们,然而有两种自身免疫性疾病却越来越青睐我们,今天就来讲一讲自身免疫性疾病双煞之一:系统性红斑狼疮。

现状

中国的红斑狼疮发病率是比较高的,可达西方国家的2倍,系统性红斑狼疮患者总数可达100万甚至更高,其中女性是男性的10倍,平均发病年龄为29.2岁。

最严重的免疫系统疾病,终身无法治愈的十种病(1)

图片来自网络

作为一个单独的病名,红斑狼疮这个病第一次出现还是在160多年前。彼时,这个疾病还不等于现在的系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE)。


1851年,法国医生Pierre Cazenave发现有一些皮肤病病人出现皮肤病变,但是原因并非感染所造成,遂将其命名为“红斑狼疮”。“狼疮”(lupus)这个词来源于拉丁语,因红斑狼疮患者的皮疹仿佛被狼咬伤一样而得名。

在当时,红斑狼疮还是很可怕的,很多被确诊为该病的人往往很快就会死去。这是因为红斑狼疮是一位可怕的“超级模仿者”,因为它总是被误认为其它疾病。所以在早期很难被确诊。一旦诊断出来,也就到了生命的末期,所以显得很可怕。

但是现在的诊断技术进步很快,在早期就可以及时确诊和干预,因此,如今的病人可以更好的生存下来。

这个病是很“青睐”女性的。世界各国都类似,女性的平均发病率是男性的大约9倍。现在还不知道这到底是什么原因。

最严重的免疫系统疾病,终身无法治愈的十种病(2)

图片来自网络

红斑狼疮很多变,几乎没有任何两个红斑狼疮病人的症状是完全一样的,总会有不同的地方。而且它会累及全身几乎所有的器官和系统,所以后来又给这个疾病加上了“系统性”这三个字,变成了现在的名字:系统性红斑狼疮(红斑狼疮)。

目前已经知道,红斑狼疮是一种“自身免疫性疾病”,也就是说人体的免疫系统对自身的成分进行了攻击(而这种情况在正常状态下是不应该发生的),包括自身细胞的核小体、自身的双链DNA、磷脂等成分。

症状表现

红斑狼疮是一种慢性疾病,可以波及人体所有的器官和系统,影响面是如此之广,在其它疾病里是看不到的。人体目前公认的九大生理和解剖系统全部都有或多或少的波及。而且不同的人受影响的部位不一样,症状也因此千差万别。

之所以我们前面说“没有任何两个红斑狼疮病人的症状是完全一样的”,是因为红斑狼疮的症状变化很大,而且来去无踪,有些症状出现后很快就消失了,未来还可能再次出现。症状可能出现的非常迅猛,也可能慢慢出现;可能是轻型的,或者严重的;可能是短期的或者永久的。总之,非常多变,看起来就像是非常狡猾的魔鬼一样。

首发临床表现依次为血液系统异常(56.1%)、关节炎(54.5%)、蝶形红斑(47.9%)、肾病(47.4%)和发热(37.8%)等。

最严重的免疫系统疾病,终身无法治愈的十种病(3)

图片来自于网络

从症状的轻重来看,红斑狼疮可以分为轻型(皮肤损害型)和重型(系统型)。

最初的症状可能包括发烧,身体不适,疲倦,关节痛,肌肉痛,疲劳。这些症状也同样见于其它疾病,因此经常被误诊,因为它们还不够红斑狼疮的标准。

有的人则会出现更加严重的症状,诸如头痛、眩晕、行为改变,视力问题,中风,脉管炎,脱发,呼吸困难,水肿,腹痛,恶心呕吐,胸痛,白细胞减少,贫血,口腔溃疡,光敏感,干燥综合征,也有许多人有记忆力下降,表达困难等等。

最严重的免疫系统疾病,终身无法治愈的十种病(4)


神经系统症状:

头痛、眩晕、行为改变、记忆力下降,表达困难、神经心理改变、认知障碍、情绪性疾病、脑血管疾病、癫痫、焦虑、抑郁、人格疾病、无菌性脑膜炎等等。神经心理综合征也可能会发生,它是因红斑狼疮影响神经系统而起。狼疮病人的死亡和伤残有很大的因素是源于神经方面的病变。该病的一个病理改变是血脑屏障上皮细胞有严重损害,许多疾病可以由此诱发。

泌尿系统症状:

无痛性的蛋白尿或者血尿可能经常是仅有的肾脏症状,有人会出现膜型的肾小球肾炎。狼疮性肾炎会导致急性或者终末期肾衰。

心血管系统症状:

(1)红斑狼疮可引起心包炎、心肌炎、心内膜炎、血管壁炎症。心内膜炎是非感染性的,涉及到二尖瓣或者三尖瓣。动脉粥样硬化也同样会发生。

(2)造血系统:常见的症状是白细胞减少,贫血。在儿童红斑狼疮患者里贫血很常见,有50%的人会发生。

呼吸系统症状:

红斑狼疮可以引起胸膜痛,也有可能会出现肺炎,慢性间质性肺病,肺动脉高压,肺出血等等。50%的红斑狼疮病人会有肺病表现。

运动系统(肌肉骨骼关节)症状:

手关节、腕关节疼痛是就医的主要原因。90%以上会有关节和肌肉疼痛。不同于风湿性关节炎,狼疮性关节炎不太出现功能丧失,也不太引起关节的严重破坏。狼疮性关节炎病人出现手脚变形的只占不到10%。结缔组织炎症,如软骨炎症也时有发生。

生殖系统症状:

红斑狼疮 可以引起自发性流产和胎儿死亡率增加,新生儿狼疮出现于红斑狼疮母亲的情况,最常见的症状是皮肤的皮疹类似于盘状红斑狼疮,有时候有系统性的异常,比如肝脾肿大。这种流产通常是良性和自限性的。

消化系统症状:

食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、便秘、肝脏功能异常。

内分泌系统症状:

维生素D缺乏非常常见。相对于正常人,红斑狼疮病人罹患内分泌疾病的几率更大,英国的一项研究发现红斑狼疮病人共患内分泌疾病的几率是7.76%。最常见的内分泌病是甲状腺机能减低,2型糖尿病,和甲亢。桥本氏甲状腺炎的患病几率是正常人的2倍。

免疫系统症状:

(1)从广义角度上讲,皮肤和黏膜也属于免疫系统的一部分。皮肤症状,脱发,口腔溃疡,鼻腔溃疡和皮肤损害、淋巴结肿大很常见。(2)特异性免疫系统有明显的异常,各类的免疫系统功能异常有助于诊断,比如抗dsDNA抗体,抗核小体抗体,抗sm抗体等等。自身抗体谱包括抗核抗体阳性(98.1%)、抗dsDNA抗体阳性(33.2%)等。

从这里罗列出的症状大家可以看出来,红斑狼疮对身体的全部生理系统都会产生影响。也难怪被称为“系统性红斑狼疮”。

而红斑狼疮前四名的致命因素包括感染(33.2%),肾脏疾病(18.7%),狼疮性脑病(13.8%),心血管疾病(11.5%)。

免疫双煞之中系统性红斑狼疮的症状表现我们今天先写到这里,关于如何诊断、发病机理以及治疗我们下周继续讲~~

特别提示

本文乃杜玮南博士原创,转载请注明来自杜玮南博士的公众号“为肠之道”,同时附上此公众号二维码。

栏目热文

文档排行

本站推荐

Copyright © 2018 - 2021 www.yd166.com., All Rights Reserved.