正常红细胞因为拥有G-6-PD，就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。
一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。
红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至会危及患者生命。
蚕豆病有哪些症状？
蚕豆病的发生，有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品，而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。
蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同，一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，一旦发病应及时就医诊治。
大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2 天内发生溶血，因吸入花粉而发病者，症状会在数分钟内出现。
病情轻者，经过 1-2 天或1周左右，症状会逐渐减轻而痊愈；病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最后无尿而死亡。
幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数，也会因母亲进食蚕豆，通过哺乳使婴儿发病；同时男性多于女性。
蚕豆病就是G-6-PD缺乏症吗？
蚕豆病只是对“G-6-PD缺乏症”的简称，与真正意义的G-6-PD缺乏症仍有区别。
G-6-PD缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础，只有拥有这种遗传背景的人才可以患上“蚕豆病”。
准确地说，蚕豆病是G-6-PD缺乏者在食用蚕豆或者蚕豆制品之后发生的急性溶血性贫血。
而G-6-PD缺乏症患者除了吃蚕豆，也会因为摄入其他的氧化物质，患上其他溶血疾病。
如因摄入磺胺类、呋喃唑酮、抗疟药等氧化性药物而患药物溶血。
蚕豆病“重男轻女”？
蚕豆病其实是基因决定的，而且往往表现出“重男轻女”的现象。
这是因为蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。
如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。
因此，男孩子发病率高于女孩子。
蚕豆病的防治措施有哪些？
蚕豆病是一种遗传疾病，目前并无治愈措施，在平时生活中也只能注重预防。
蚕豆病患者不能吃蚕豆及蚕豆制品，也要远离蚕豆花，同时也要避免服用氧化类药物。
由于蚕豆病具有遗传倾向，做到及时诊断也十分重要。
现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是家族中已出现病例，必须引起重视，新生儿更应尽早做筛查。
3岁以内的孩子，初次吃新鲜蚕豆一定要慎重。家长要注意观察孩子食用后的反应，如有不适，尽快送医院治疗。
来源：科普中国（ID：Science_China），本文专家：刘少伟，华东理工大学食品药品监管研究中心副主任、教授
本期编辑：胡洪江、李娜
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