酶缺乏对应的疾病:
苯丙氨酸羟化酶缺乏——苯丙酮尿症
酪氨酸缺乏——白化病
6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏——蚕豆病
葡萄糖醛酸转移酶缺乏——新生儿高胆红素血症
谷氨酸被缬氨酸代替——镰刀状贫血
嘌呤代谢紊乱——痛风。
总结10种关键酶:
1、糖酵解的3个关键酶(限速酶):记忆:六(6磷酸果糖激酶-1)斤(己糖激酶)冰(丙酮酸激酶)糖
2、糖原分解的限速酶:磷酸化酶
3、糖异生的关键酶:记忆:笨手(丙酮酸羧化酶)郭二(果糖二磷酸酶)泼硫酸(葡萄糖-6-磷酸酶)
4、磷酸戊糖途径关键酶:6-磷酸葡萄糖脱氢酶
5、酮体合成关键酶:HMG-CoA合成酶----记忆:同贺
6、胆固醇合成关键酶:记忆:但愿(HMG-CoA还原酶)
7、血红素合成的关键酶:ALA合酶
8、转氨酶的辅酶(关键酶):磷酸吡哆醛-----VitB6
9、胆固醇转变为胆汁酸关键酶:7α-羟化酶。
10、嘌呤核苷酸从头合成关键酶:PRPP合成酶