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钙代谢紊乱：低钙血症

Disorders of Calcium: Hypocalcemia

注：本文内容摘自《水、电解质和酸碱平衡紊乱：临床评估与管理》

维持 Ca² 代谢稳态是通过肠吸收、骨转换和肾排泄之间的相互作用实现的。 其中任何一种的功能改变都可能导致细胞外 [Ca² ] 的变化。血浆[Ca² ]＜2.125mmol/L 为低钙血症（hypocalcemia）。

低钙血症不如高钙血症常见，其病因见表 18-1。由于 Ca² 与白蛋白结合，血浆白蛋白降低可以导致低钙血症。按白蛋白正常值（40g/L）计算，白蛋白每减少 10g/L，[Ca² ] 降低 0.2mmol/L。

一、低钙血症的一些特殊原因

（一）甲状旁腺功能减退症

● 甲状旁腺功能减退症可以是遗传性的，也可以是后天性的。遗传性甲状旁腺功能减退症包括发育性和自身免疫性甲状旁腺功能减退症和 Ca² 敏感受体的突变。

● 发育性甲状旁腺功能减退症发生于新生儿，因为胚胎鳃弓发育不良（branchial dysembryogenesis），导致甲状旁腺和胸腺缺如。

● 一个常见的例子是迪格奥尔格综合征［DiGeorge syndrome，译者注：22 号染色体长臂（22q11） 缺失引起的兼具腭裂、心脏、面部畸形的一种多发性畸形，还可有学习能力低、行为异常、肌肉松弛、 免疫缺陷等，罕见］，其特点是低血钙，心脏异常和 T 细胞介导的免疫缺陷。

● 自身免疫性甲状旁腺功能减退症，称为自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅰ型（polyglandular autoimmune syndrome type Ⅰ），是由于染色体 21q22.3 上的自身免疫调节基因（autoimmune regulatory gene，AIRE）突变引起的。

● 以甲状腺功能减退症、肾上腺功能减退症和黏膜皮肤念珠菌病三联征为特征。

● Ca² 敏感受体（Ca² -sensing receptor，CaSR）激活突变的特征，是 CaSR 自身抗体、低钙血症、 低镁血症、高钙尿症、甲状旁腺激素（PTH）水平低或正常。

● 治疗上述 3 种遗传性甲状旁腺功能减退症的方法，包括补充钙剂和足够的维生素 D 来抑制症状。 噻嗪类利尿药和 PTH 注射剂也有使用，结果不尽相同。

● 获得性甲状旁腺功能减退症可以采取手术或非手术的方法治疗。

● 手术切除甲状腺（癌症、Graves 病、头颈部癌）或甲状旁腺（腺瘤或增生）腺体，是成人罹患甲 状旁腺功能减退的最常见病因。

● 术后短暂性低钙血症极为常见，是由于骨骼对 Ca² 的摄取所致（骨饥饿综合征），该综合征见于患有严重高钙血症的甲状旁腺功能亢进的患者。患者需要静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙、活性维生素 D3 来改善症状性低钙血症。

● 非手术原因包括浸润性疾病，如血色素沉着症，重症地中海贫血，肝豆状核变性，感染或转移性癌症。对颈部辐照也可出现为甲状旁腺功能减退的症状。

（二）假性甲状旁腺功能减退症

假 性 甲 状 旁 腺 功 能 减 退 症（pseudohypoparathyroidism，PsHPT）是一种对 PTH 抵抗的 疾病。Albright 及其同事在 1942 年首先报道了第 1个病例。

这些患者患有低血钙和高磷酸盐血症，用输注牛PTH 的方法治疗无效。该患者有一些面部和骨骼异常，包括肥胖、身材矮小、短指和精神发育迟滞。

随后的研究表明，这些患者的 PTH 水平升高。这些特征现在被认为是称为奥尔布赖特遗传性骨营养不良症（Albright’s hereditary osteodystrophy，AHO）的特征。

● AHO 由 GNAS1 基因的失能突变引起，该基因编码兴奋性 G 蛋白 α- 亚单位。

● PsHPT 被认为是异质性疾病，具有不同的临床特征和生化特征，并且分为Ⅰa、Ⅰb、Ⅱ型和假性 -PsHPT。

● Ⅰa 型 PsHPT 患者与 AHO 患者相似。

● Ⅰb 型 PsHPT 患者外观正常但对 PTH 作用具有抗性。

● Ⅱ型 PsHPT 患者具有正常的发育特征，但具有低钙血症。输注 PTH 使 cAMP 的排泄正常，但尿液排磷减少。

● 假性 PsHPT 患者具有与Ⅰa 型 PsHPT 类似的特征，但没有 PTH 抗性，因为输注 PTH 后尿排泄 cAMP 和磷酸盐均正常。

● 输注合成 PTH 后的尿 cAMP 反应，可用于确立 PTH 耐药性诊断。

（三）维生素 D 缺乏症

● 维生素 D 缺乏可能是由于维生素 D 绝对缺乏或维生素 D 代谢异常。

● 绝对缺乏通常与经口摄入不足，缺乏阳光暴露，使用防晒霜或脂肪吸收不良有关，因为维生素 D 的吸收取决于脂肪摄入量。老年人特别容易患维生素 D 缺乏症。

● 药物和疾病导致的新陈代谢改变，可能是维生素 D 缺乏的常见原因（表 18-1）。

● 儿童维生素 D 依赖性佝偻病或成人骨软化症，是一种罕见的先天性维生素 D 代谢缺陷，类似于维生素 D 缺乏症。

● 已经描述了 2 种类型的维生素 D 依赖性佝偻病

— Ⅰ型为常染色体隐性遗传疾病，这是由于该酶基因突变引起的 1α- 羟化酶活性缺陷所致。患者表现为低钙血症，骨化三醇 [1, 25（OH）₂D₃] 水平低，对骨化三醇治疗有反应。

— Ⅱ型的特征在于骨化三醇水平增加，但对药理剂量的骨化三醇没有反应。因此，这些患者由于骨化三醇抗性而发生低钙血症。这种抗性是由维生素 D 受体突变引起的。

二、诊断

第 1 步

获得详细病史，包括手术、营养、药物、遗传和发育异常。体格检查应侧重于血压（通常为低血压）、心动过缓及神经和眼部（白内障）的变化。

第 2 步

排除应用磁共振成像（MRI）造影剂后的假性低钙血症。

第 3 步

通过测定血清离子 Ca² 来确诊真性低钙血症。

第 4 步

测量血清白蛋白，并按照正常白蛋白水平来校正 Ca² 浓度。

第 5 步

测量血清 Mg² 和磷酸盐。纠正低镁血症和高磷血症。

第 6 步

检查有无改变 25（OH）D₃（骨化二醇）代谢的药物，并换用其他替代药物。

第 7 步

检查肝 / 肾功能。

第 8 步

测量血清 PTH 和维生素 D 水平。维生素 D 缺乏症时，开始使用维生素 D 制剂治疗。

第 9 步

如果PTH升高，则评估甲状旁腺。如果怀疑PTH抗性，则应测量PTH输注后的尿cAMP水平变化。

● 图 18-1 为低钙血症患者的诊断检查建议。

● 表 18-2 为各种原因的低钙血症中的生化改变。