图6
2型神经纤维瘤病(NF2)是由染色体22q12.2上的抑癌基因缺陷导致的常染色体疾病,这是一种以听神经瘤为常见的多系统疾病,出现双侧肿瘤(箭头)是其主要临床特征(图6)。白内障、周围神经纤维瘤和咖啡斑也可能存在。
图7
MRI显示两名NF2患者,他们都没有听神经瘤。用箭头标示肿瘤。图7中哪一幅更可能与中枢性眩晕有关?
左侧MRI扫描显示脑干病变(可能是室管膜瘤),最有可能影响前庭结构。幕上病变很可能是脑膜瘤。右侧的MRI扫描显示病变(最有可能是脑膜瘤)与脑干没有接触,因此不太可能引起中枢性眩晕。
图8
椎基底动脉(后)循环构成脑干、小脑和枕叶皮质的动脉供血。眩晕是椎基底动脉分布区缺血患者的主要症状。
由于脑干中有高度集中的颅神经核、运动/感觉束和激活的网状系统,因此椎体循环不足会导致复杂多样的神经综合征。交叉体征(如对侧运动和感觉征)是多种类型脑干卒中的标志。脑干病变最可怕的并发症是猝死,最有可能是由于急性呼吸停止所致。
中枢性眩晕是小脑出血的常见表现。然而,在疾病的早期阶段,可能仅存在细微的一过性体征和症状。图8所示的CT显示急性小脑出血(圆形)。
图9
一名28岁的男性因慢性颈部疼痛脊椎按摩治疗后反复发作急性眩晕而到急诊科就诊。初次体格检查结果正常,患者出院。但次日除眩晕外,患者失去平衡,视物模糊,左侧肢体轻度麻木无力,右侧有小脑体征。血管造影显示椎动脉夹层(箭头)(图9)。