刘阿姨今年68岁，一年前她生了莫名其妙的病，让她备受折磨，几乎每个晚上，她都会出现高热，每次发病一开始是全身不停地颤抖，即使盖上几层被子也是深入骨髓般的寒冷。然后突然之间，她又感到无比的热，如同被放在烤箱那般，伴随着汗水如同倾盆大雨一般将她全身浇湿。她的体温会飚到39-40摄度，这时她感觉全身都很痛，直直痛入骨头里。每次发热，刘阿姨都不停地服用泰诺来控制这种发热和疼痛。
在热度达到顶峰后的一个小时，她开始无比疲乏，2个小时后体温正常。即使体温正常的白天，她依旧感到无力和疲惫，骨头仍然很痛，任何一点活动都让她痛不欲身。同时她发现自己的身上出现了很多疹子，这个疹子不痒。另外，刘阿姨没有胃口，每次要吃饭她都有想呕吐的感觉。在过去的一年里，她的体重下降了36公斤。
她于是来找医生，医生告诉她这可能是纤维肌痛以及荨麻疹，但至于为什么会有这些疹子，医生也给不出答案，因为医生也找不出可能过敏的原因。
一次次就诊，医生做了无数的检查，做了血培养、尿培养，甚至骨髓培养都没有发现细菌，肺部CT、腹部B超和心超检查也一无所获。给患者用了目前能用上的抗生素，依旧无济于事。后来，有的医生还怀疑结核，给患者服用了一个月的抗结核药物，但是仍然没有改变。皮疹用了抗过敏药和外用药物涂抹，效果也不理想。
刘阿姨在走投无路的情况下，找到了梅医生。梅医生给刘阿姨做了体检：
体温３７．８℃，脉搏１００次/分，呼吸２０次/分，血压 １１４／８１ ｍｍＨｇ。神倦，贫血面容，各系 统检查无异常。皮肤科检查：全身泛发红斑、风团，部分融合 成片，分布对称，约累及体表面积的4０％
梅医生给患者完善了实验室检查：
血常规示白细胞13.97×10９/Ｌ，中性粒细胞75%，血红蛋白96ｇ／Ｌ，血小板486×10９/L ，C反应蛋白75mg/L；
尿粪常规正常；
血培养、尿培养：阴性；
红细胞沉降率136 mm/１ ｈ；
血生化检查：胆碱 酯酶2322ｕ/L（参考值4290～11550），白蛋白33.3ｇ/L（参考值35～55）；
总 I ｇＥ 1596ｋIＵ/L（０—150），食物混 合（Fx５）ｓIgE5.28kU/Ｌ（＜０．３５ ｋｕ／Ｌ）。
幽门螺杆菌抗体、乙 型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、梅毒螺旋体明胶凝集实验、快速血浆反应素环状卡片试验、人免疫缺陷病毒抗体阴性；
甲状腺功能及多种肿瘤相关抗原检测均阴性。
抗核抗体谱、补体C3和C4正常；抗髓过氧化物酶 抗体、抗中性粒细胞抗体阴性；
结核杆菌Ｔ细胞斑点试验（Tspot）阴性；
免疫球蛋白：IgG20.4ｇ／Ｌ（8.0～17.0），IgA185mg/L（700～3300ｍｇ/Ｌ），IgM6310ｍg/Ｌ（500一2200ｍｇ／Ｌ）；
Ｔ细胞 亚群：CD３、CD３／CD４、CD３／CD８、CD３CD４／CD３CD８比率正常，B淋巴细胞占淋巴细胞比率6％（6.4％～22.6％）。ＮＫ细胞比率正常；
免疫蛋白电泳：白蛋白47.2％（53％一70％），a２球蛋白 12.9％（3％一8.8％），a１球蛋白、Ｂ球蛋白、r球蛋白正常，白蛋 白／球蛋白比值0.89(1.2~2.4)；血清免疫固定电泳：I gM为Ｋ型单克隆免疫球蛋白；尿免疫电泳正常，尿本周蛋白阴性。
影像学检查：
肺部CT：正常；
上腹部及泌尿系超声音：正常；
心超：正常；
浅表淋巴结超声：发现多处浅表淋巴结肿大；
骨髓细胞学检查：正常；
梅医生归纳一下患者的发病特点：
反复畏寒、发热，长达一年，多种抗生素治疗无效；
伴有皮疹；
食欲下降，体重减轻；
血CRP 和血沉明显增高；
免疫球蛋白E和M均明显增高；
那么，刘阿姨到底得了什么病呢？
面对这个挑战，梅医生通过网络搜索，终于找到了这个病--Schnitzler综合征，这是一种免疫系统发生紊乱的疾病，它是由于一种白细胞--巨噬细胞过度增殖所导致的。这个病最早在1972年由法国的一位皮肤病学家 Schnitzler提出的，他在接诊了五位有同样症状（皮疹、长期发热、骨痛和淋巴结肿大）的患者，而且他们的血液里免疫球蛋白M的水平均明显增高。为了明确诊断，梅医生建议患者做皮肤活检，结果是表皮大致正常，真皮浅层血管周围淋巴细胞、多数嗜中性粒细胞浸润，未见血管明显改变。
对照2014年的诊断标准，包括２条主要指标和４条次要指标。主要指标包括：（1）慢性荨麻疹（大多数不瘙痒或轻度瘙痒）；（2）单克隆IgM或IgG血症。次要指标：（1）反复间歇性发热（用其 他原因无法解释的发热，体温＞38℃，可伴或不伴皮疹）；（2）白细胞＞10×10９/L（或）Ｃ反应蛋白＞30ｍｇ／Ｌ；（3）皮损组织病理见真皮嗜中性粒细胞浸润；（4）客观的骨髓异常证据（包括骨髓显像或骨MRI异常，或骨碱性磷酸酶升高）伴或不伴骨痛。
