明确诊断需要2个主要指标和至少2个次要指标,可能诊断需要2个主要指标和1个次要指标。梅医生告诉刘阿姨这个诊断,接下来给她开出强的松(一种糖皮质激素)和雷公藤治疗,治疗3天后皮疹大部分消退,体温也下降至正常。之后激素逐渐减量,各项指标也逐渐好转起来,刘阿姨的胃口也逐渐好起来,身材又恢复了。
Schnitzler综合征发病年龄常≥40 岁,平均诊断年龄为60岁,男∶女为1. 45∶ 1。所有的患者均会出现慢性复发性荨麻疹,且通常是临床首发症状,这种皮疹多累及躯干、四肢,亦可累及面颈部。皮疹呈一过性的直径为 0. 5 ~3. 0cm 大小风团,可于 12 ~36h 内完全缓解。发作频率不定,每天至数周 1 次不等。发病初期呈非瘙痒性,晚期约 30%可感瘙痒。
72%的患者可出现体温>39℃的反复高热,多耐受良好,发热与荨麻疹无相关性。55%的患者可见骨痛,骨 盆、股骨和胫骨常受累,脊柱、锁骨及前 臂骨骼亦时有受累。
26% 的患者可见淋巴结病变,腋窝及腹股沟淋巴结常受累,且组织病理呈非特异性反应性增生;低于10% 的患者可见肝脾肿大。此外,感觉、运动神经相关性疼痛等临床表现亦有报道。M 蛋白血症为本病的血清学标志,其中约 80%为单克隆性 IgM-κ,另 IgG-λ, IgGκ, IgM-κ 及 IgA-λ 混合型和 IgM-κ 及 IgG-κ 混合型亦有报道。部分患者尿液常可见尿本周蛋白存在。
Schnitzler综合征的临床表现很类似成人Still病和一些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮,因此常常被误诊。目前国内报道很少,仅有数篇。在美国已有近80例,其次是欧洲国家。我国例数少可能与我们国内绝大多数医生对本病不知晓有关,因此很有必要加强宣传和普及相关知识。