正常红细胞因为拥有G-6-PD,就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。
一旦红细胞缺乏G-6-PD,就会减少NADPH的生成量,体内缺乏还原物质,红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。
红细胞过于僵化、脆弱,短期内大量破裂,引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血,产生一系列症状,甚至危及患者生命。
蚕豆病有哪些症状?
蚕豆病的发生,有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品,而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。
蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同,一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿,一旦发病应及时就医诊治。
大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2 天内发生溶血,因吸入花粉而发病者,症状会在数分钟内出现。
病情轻者,经过 1-2 天或1周左右,症状会逐渐减轻而痊愈;病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿,最后无尿而死亡。
幼儿发病率明显高于成年人,5岁以下儿童占大多数,也会因母亲进食蚕豆,通过哺乳使婴儿发病;同时男性多于女性。
蚕豆病就是G-6-PD缺乏症吗?
蚕豆病只是对“G-6-PD缺乏症”的简称,与真正意义的G-6-PD缺乏症仍有区别。
G-6-PD缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础,只有拥有这种遗传背景的人,才可以患上“蚕豆病”。
准确地说,蚕豆病是G-6-PD缺乏者在食用蚕豆或者蚕豆制品之后发生的急性溶血性贫血。
而G-6-PD缺乏症患者除了吃蚕豆,也会因为摄入其他的氧化物质,患上其他溶血疾病。
如因摄入磺胺类、呋喃唑酮、抗疟药等氧化性药物而患药物溶血。
蚕豆病“重男轻女”?
蚕豆病其实是基因决定的,而且往往表现出“重男轻女”的现象。
这是因为蚕豆病具有遗传倾向,导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。
如果只有母亲是蚕豆病患者,那么生下来的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。
因此,男孩子发病率高于女孩子。
蚕豆病的防治措施有哪些?
蚕豆病是一种遗传疾病,目前并无治愈措施,在平时生活中也只能注重预防。
蚕豆病患者不能吃蚕豆及蚕豆制品,也要远离蚕豆花,同时也要避免服用氧化类药物。