磷酸戊糖途径主要受到什么调节,磷酸戊糖途径可以分为几个阶段

首页 > 经验 > 作者:YD1662024-03-03 21:03:36

有网友咨询:“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些常见症状?”

要解答这个问题,首先要了解葡萄糖-6-磷酸脱氢酶催化的化学反应及其在代谢中的作用,快来看看吧!

 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的催化作用不可替代:

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的关键酶,其活性决定了葡萄糖-6-磷酸进入该途径的流量,磷酸戊糖途径存在的意义可不一般(磷酸戊糖途径相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/t-mRXix0mNoYXv45LBKafA)!

磷酸戊糖途径独特的重要意义在于生成NADPH和磷酸戊糖,这两种物质是肝、脂肪组织、哺乳期的乳腺、肾上腺皮质、性腺、骨髓和红细胞等组织发挥生理功能必需的。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不可替代的作用在于其催化磷酸戊糖途径第一阶段(氧化反应阶段)的两次脱氢,两次脱下的氢均由NADP 接受生成NADPH H 。

 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的调控:

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶主要受两个因素调控:

一是饮食可调控其含量。当摄取高碳水化合物饮食、尤其是饥饿后进食时,肝内该酶含量明显增加,以适应脂肪酸合成时对NADPH H 的需求。

二是NADPH可快速调节其活性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性主要受体内NADPH/ NADP 比例的影响,NADPH对该酶有强烈的抑制作用,NADPH/ NADP 比例升高时,磷酸戊糖途径被抑制,反之,被激活,因此,磷酸戊糖途径的流量取决于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,而该酶活取决于机体对NADPH的需求。

 缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶会引发疾病:

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏会引发机体多方面不良症状,但影响最明显的是红细胞的正常代谢,发生溶血性黄疸。

致病原因在于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者的红细胞不能经磷酸戊糖途径获得足够的NADPH,难以使谷胱甘肽维持还原状态,对于红细胞而言,还原型谷胱甘肽极其重要,可保护红细胞膜的完整性(谷胱甘肽的抗氧化作用详见https://mp.weixin.qq.com/s/4rvmbLOKcsZ40lhDv45_Gw),因此,该酶缺陷者红细胞膜易于破裂,引发溶血性黄疸。

注意:食用某些强氧化剂如蚕豆等也会引起溶血性黄疸,称为蚕豆病。

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