骨髓活检：骨髓增生活跃，T淋巴细胞数量增多，红系增生减低。
T细胞克隆性评估：TCRG基因重排检测：阳性。
床旁腹部超声：1.左室充盈异常2.双肾囊肿3.脾大。
最终该患者诊断为1.T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病2.脾大3.中度贫血。
案例分析
大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种罕见的淋巴系统异常增值性肿瘤，将LGLL分为三类，分别为T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL），NK大颗粒淋巴细胞白血病（CLPD-NK）和侵袭性NK细胞白血病（ANKL），以T-LGLL最为常见[1]。
1.流行病学：LGLL多见于老年人，中位年龄为66.5岁[2]，25岁以前发病非常罕见。
2.临床表现：大多数患者呈惰性的临床过程，可伴或不伴中性粒细胞减少，由于红细胞发育不良可导致贫血，查体可见脾肿大、类风湿性关节炎、溶血性贫血、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病[3]。
中性粒细胞减少常导致反复感染，感染是最常见的临床表现，也是患者就诊时的首要症状。在北美和欧洲人中以中性粒细胞减少为主，而在亚洲人群中则贫血更为常见[2]。有文献报道超过70%的患者可出现贫血[4]，中性粒细胞减少的患者可达71.9%，另有18.8%的患者表现为中性粒细胞缺乏[5]。
3.实验室检查
3.1外周血及骨髓检查 外周血细胞计数可表现为贫血，淋巴细胞增多，中性粒细胞明显减少。血涂片可见大颗粒淋巴细胞，该细胞：胞体较大，胞浆量丰富，胞核规则，染色质紧致，胞浆中可见粗大的嗜天青颗粒。骨髓增生活跃，红系、巨核系可增生减低[3]。
3.2 免疫分型及分子生物学检查 大约80%的T-LGLL免疫学表型主要表达CD3 CD4- CD8 CD57 CD56-，较少见的是CD3 CD4- CD8- CD57 CD56-，CD3 CD4 CD8- CD57 CD56-[5]。NK大颗粒淋巴细胞白血病和侵袭性NK细胞白血病CD3为阴性，并且有CD94等NK细胞相关抗原的表达[1]。TCR基因重排检测是淋巴细胞克隆性增殖的金标准。
心得体会
该病例因心衰、贫血就诊，骨髓涂片示红系增生低下，笔者首先想到纯红细胞再生障碍性贫血，后查阅相关资料及结合病史，排除先天性纯红再障，涂片发现大颗粒淋巴细胞，利用MICM综合分析该患者诊断为T-LGLL。
外周血中典型的大颗粒淋巴细胞是诊断LGLL的主要依据，但多方面的原因会导致检出率下降，作为检验人员就要充分细致，结合其临床表现及相应的实验室检查做出及时准确的判断。
参考文献：
[1]尤艳玲,杨桂玲.大颗粒淋巴细胞白血病的诊断与治疗进展[J].实用临床医学,2021,22(5):102-106
[2]夏宁余,程范军.大颗粒淋巴细胞白血病[J].临床血液学杂志,2021,34(9):674-679.
[3]王霄霞,夏薇,龚道远元.临床骨髓细胞检验形态学,人民卫生出版社,2019:181-183.
[4]董玉婷,周敏然,李淼,等.21例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床分析及文献回顾[J].中国肿瘤临床,2020,47(23):1205-1209.
[5]杨瑞,陈灿,李沂玮.等.32例T大颗粒淋巴细胞白血病的临床特征分析[J].；临床血液学杂志,2020,33(7):508-513.
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