女性，46岁。07年12月行胆囊Ca切除术后，以上腹部不适伴发热。
015：中心点征
【影像表现】Caroli病的CT征象之一，表现为在囊状扩张的胆管区内有小圆点状影，其密度平扫低于或等于周围的肝实质。增强后高于周围的肝实质，称为中心点征。
【征象解释】中心点征形成的病理捷础是门睁脉分支被先天异常发育的扩张肝内胆管所包绕，并内卷到扩张的肝内胆管之中所形成的轴位投影。
【讨论】Caroli病为肝内小胆管的先天性囊状扩张。又称交通性海绵状胆管扩张症。1958年，Caroli对其特征性表现加以详细描述，因此命名为Caroli病。本病属常染色体隐性遗传性疾病，可发生于任何年龄，主要.见于儿或和青年，以男性为多。本病临床上无并发症发生时一般无任何异常表现，常不被发现或因其他原因被偶然发现，临床汾诊常误诊为胆囊炎、胆石症。因此凭其临床表现及体征常不能确诊，除依据影像学诊断外，最终仍需病理确诊。
本病的发生与门静脉血管分支周围的肝内胆怜胚芽结构发育不良有关，胆管由实心向空心演变时组织增殖快慢不均，部分节段发育慢，表现为狭窄，其远端因阻塞而扩一张，阻塞越重则扩张越大。从而形成大小不一囊样病变。
Caroli病分两型：I刑为单纯性肝内胆管扩张常伴有肝内胆管结石和胆管炎，无合并肝硬化及门脉高压；II型为肝内胆管扩张并伴有肝硬化和门脉高压，常合并胆管炎。较少合并肝内胆竹结石；I刑较II型更少见。I、II型都可合并不同程度的肾小管扩张。重者形成海绵肾或肾囊肿，且扩张的肾小管内易形成小结石。Caroli病的CT表现：1）肝内胆管节段性扩张。呈多发囊状或柱状影。大小不一，分布以外周和右叶为主，近肝门区胆管和肝外胆管不扩张；2）囊状影与轻度扩张的柱状小胆管影（囊状影之间）相连通，CT只能部分显示此征象；3）中心点征为本病较特征性表现，系扩张的胆管包绕门静脉血针分支所致，平扫于囊状影内见与肝实质密度相近的点状软组织密度影。增强扫描时有明显强化，密度高于肝实质；4）肝内多发低密度囊状病灶，囊间相连的胆管扩张，囊腔内索条影，即囊内索条征。
鉴别诊断
1）肝内多发囊肿：其囊性病灶与肝内胆管影均无相通，尤中心点征，肝内胆管均无扩张；
2）胆管梗阻性病变，影像学显示为扩张的胆管于近肝门部明显。逐渐向外围变细，并呈连续性，无肝内小胆管节段性扩张；
3）肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌罕见，囊性病灶与肝内胆管影无相通，囊腺瘤壁薄，无壁结节，无中心点征，囊腺瘤可恶变为囊腺癌，囊腺癌壁厚薄不均。可有壁结节，进展快；
4）原发性硬化胆管炎，肝内外胆管竹段性不规则狭窄和扩张。部分胆管树呈串珠状，胆管扩张程度较轻，无囊状扩张。
016：肝脏血管周围晕环征一、影像表现：主要是在肝内门静脉分支周围的CT低密度、MR T2WI表现为门静脉周围高信号、增强T1WI为低信号带影像表现。与血管长轴平行则呈条带状（车轨线)、垂直横断面则为环状（月晕征或衣领征）低密度/异常信号区。二、病理基础：各种病因造成肝脏内淋巴液产生过多和/或淋巴回流受阻都会出现淋巴液循环的异常。肝脏发生疾病或其他器官疾病累及肝脏时，肝实质受到破坏，正常小叶不复存在，原有血液循环系统遭到破坏，肝动脉和/或门静脉血液分支未经肝血窦和中央静脉而直接进入肝静脉，造成肝静脉压升高，导致产生大量的淋巴液。同样，当肝内或肝门病变造成淋巴管的压迫、阻塞，会出现远端淋巴液储留和淋巴管的扩张；此外肝门区肿块或肝门区淋巴结肿大直接压迫肝静脉和下腔静脉，造成静脉压升高，也是形成血液淋巴循环障碍的原因之一。肝脏血管周围晕环征主要与以下两大因素有关：①各种原因所致血管周围的淋巴组织水肿淋巴回流受阻或淋巴液产生过多导致肝内淋巴淤滞；②外伤后所致格里森氏鞘(Glisson sheath)周围疏松的结缔组织中存留的血液。各种病因造成肝脏内淋巴液产生过多和/或淋巴回流受阻都会出现淋巴液循环的异常。三、常见疾病AIDS病肝血管病变、肝小静脉闭塞症、酗酒导致的肝损害等。
017：软藤征
【影像表现】软藤征指肝内胆管扩张。其走行柔和，在CT，MRI，MRCP以及ERCP图像上表现形似藤蔓，故称软藤征。在恶性胆道梗阻中出现率最高。
【征象解释】正常CT，MRI，MRCP以及ERCP图像上，在以肝门为中心的内2/3区域可清晰显示肝内胆管，外1/3区域的胆管一般不显示或显示模糊。当有肿瘤在短期内引起胆管完全梗阻时，由于胆汁淤积，梗阻以上胆管会均匀性重度扩张，可达肝被膜下，因其管壁尚较柔和，故呈软藤状。软藤状胆管扩张提示较急性的梗阻，病因一般以生长较快的肿瘤为多见，如胰腺癌（生长速度较快）、胆管癌等，但其他的病变亦可造成类似的改变。
【讨论】胆道梗阻的现代影像学检查主要应用超声、CT或MRI，但PTC和ERCP仍然为可靠的检查手段。无论采用何种检查方法，诊断都要明确以下间题：1）有无胆道梗阻（即胆道梗阻诊断的确定）；2）胆道梗阻的部位；3）胆道梗阻的病因（即定性、定位、定因）。
有无梗阻的诊断：1）PTC和ERCP均可明确显示胆管扩张，前者从病灶头侧显示病变，而后者从病灶足侧观察病变。成功的PTC和ERCP均可显示肝内外胆管扩大，表现从肝门至肝外围由大到小的扩张胆管呈枯枝状或软藤状，胆总管管径）1.1cm，扩大的胆管下端狭窄或阻塞。2）CT显示胆管扩张的准确率达98%~100%；正常肝内胆管一般不能显示，如能显示，其直径仅为1~3mm；当肝内胆管自径达5mm，则认为胆管轻度扩张；达6mm为中度扩张；达8mm以上为重度扩张；表现肝门及肝实质内呈树枝状分布的条状低密度区，形如枯枝状、残根状、软藤状；垂直走向的胆管CT横断面上多呈圆形、类圆形低密度区，增强后无强化；肝总管和胆总管扩张，直径>1cm以上，于肝门至胰头之间的CT层面见到圆形或类圆形低密度区，形成自上而下连续不断的环影，环影消失的层面为扩张的胆管末环，提示胆道梗阻的部位口3）II可.见肝内，外胆管管径增大。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；MRCP可见从肝门至肝外围由大到小的高信号扩张胆管，并能从多方位观察扩张胆管下端显示梗阻的部位。
胆道梗阻部位的诊断：临床上将胆管梗阻的部位分为4段：1）肝门段，即肝左、右管和肝总管段；2）胰上段，进人胰腺之前的胆总管段；3）胰腺段，穿过胰腺组织的胆总管段；4）壶腹段，胰腺段以下的胆管段。PTC，ERCP或MRCP检查，比较容易显示狭窄或阻塞的胆管。明确地指出梗阻的部位。超声和CT则往往要观察分析肝内胆管、胆总管扩张的水平和胆囊、胰管是否扩张以及狭窄、阻塞端的周围解剖来判断胆管梗阻的部位口如出现一侧或两侧肝内胆管扩一张而胆总管正常巨胆囊不扩张，则提示肝门段梗阻；胆总管扩张、胆囊扩张，扩张的胆管末环无胰腺组织包绕，则为胰上段梗限；如果扩张的胆管末环有胰腺组织包绕则说明梗阻位于胰腺段；同时见到胰管扩张，出现所谓的双管征，则梗阻在壶腹段。螺旋CT的MPR重建胆道系统或MRCP，则可得到与PTC相似的图像，且判断梗阻部位更准确。胆道梗阻病因的诊断：常见的胆道梗阻的病因有胆管肿瘤、结石和炎症。前者多为恶性病变，而后两者属良性病变，临床对其间的鉴别非常重要。影像学检杳主要通过观察胆管扩张的形态和程度、梗阻部位、梗阻末端的胆管形态和有无肿瘤转移的征象等进行分析。一般认为扩张的胆管呈枯枝状或残根状，巨扩张较轻多为良性病变；而软藤状中、重度扩张多为恶性肿瘤所致。梗阻部位越高（如肝门部），恶性肿瘤的可能性越大；胰腺段和壶腹段恶性肿瘤和结石都有可能。肝、胆等部位有恶性肿瘤存在时，胆道梗阻应该考虑转移所致。扩张胆管末端形态异常改变的观察对胆道梗阻病因的诊断最重要。PTC或MRCP见良性狭窄范围长，呈鼠尾状（鼠尾征）；恶性肿瘤则表现边缘不规则，呈偏心性或向心性狭窄或充盈缺损；结石引起的胆管扩张的下端多出现边缘光滑的杯口状充盏缺损（杯口征）。CT或MRI显示扩张胆管突然中断，即胆管由大逐渐变小在2cm之内，末端层面见到阳性结石影，出现半月征或靶征，则可明确病因为胆管结石；末端层面见到软组织肿块，出现胆管不规则变窄，管壁增厚，提示恶性肿瘤；如果胆管由大变小逐渐过渡，范围在3cm以上，多为炎症狭窄。
恶性梗阻在胰上段及肝门段，多首先考虑胆管癌，其次是淋巴转移，在胰头段多为胰腺痛，在壶腹部多考虑为壶腹癌。恶性征象有：1）软藤征，指肝内胆管扩张，其走行柔和，形似软藤，在恶性胆道梗阻中出现率最高；2）空虚征，最初在ERCP造影中被提出，但也同样适用于ERCP图像，表现为病变以上胆管极度扩张，肝内胆管扩张呈软藤样，病变以下胆管显影止常，而肝门部胆管无显影，致使肝门部胆管充盈缺损呈空虚状态；有约50%的空虚征是由高位胆管癌引起；3）截断征。表现为扩一张的胆管突然变窄或消失，肝门部胆道梗阻时，由于位置较高。肝内胆管树枝状扩张，又称残根征；4）双管征，表现为胆总管及胰管同时扩张，说明梗阻点比较低，多见于胰头癌、壶腹痛及十二指肠乳头癌等；5）软组织肿块影，多数资料认为胆道梗限时，有软组织肿块，同时合并扩张的胆总管突然中断，是诊断恶性胆道梗阻的肯定依据。
软藤征是由于梗阻在较短时间内进行性加重，胆管内压进行性升高，进而导致小胆管腔扩大、小胆管壁变薄所致。此时，胆管壁仍柔软有弹性，阻塞端以上胆管明显扩张、纤曲、延长而呈藕节状。软藤征的出现高度提示着梗阻相应部位恶性肿瘤的存在。软藤征虽然是恶性梗限的一个重要征象，但并不是其特异征象，少数良性梗阻（如医源性胆道损伤、Mirizzi综合征和胆总管结石嵌顿在乳头部等）也可出现软藤征。
