朝阳脊柱团队治疗神经纤维瘤病合并脊柱侧凸的典型病例
家长问答
家长问：这种疾病遗传么？
医生：遗传。父母一方为神经纤维瘤病患者，孩子的患病概率为50%左右。
家长问：除了脊柱侧凸，疾病的其他外在表现需要就医治疗么？
医生：皮肤改变无需特殊干预，比如眼部问题需要眼科就诊治疗。
家长问：可以保守治疗么？
医生：绝对不可以。无任何证据表明保守治疗可以改善神经纤维瘤病引起的脊柱侧凸，甚至有可能加重弯曲。
家长问：手术后支具需要带多久？
医生：一般情况下支具最少佩戴6~12个月，根据复查情况再决定何时去掉支具。
家长问：手术后孩子需要注意什么？
医生：一定要定期复查，并进行规律的抗骨质疏松治疗。一年内避免过度负重，劳累，体力劳动等，体育课尽量不参与。
家长问：医生说孩子很小就要手术，会对孩子身高有明显影响么?
医生：此类患者弯曲节段较短，固定后对身高影响并不明显。在生长发育阶段，所固定节段会使患者身高少增加1cm左右。最主要影响身高的因素不是手术固定，而是不处理侧凸而引起的弯曲进展。
小结：
营养不良型神经纤维瘤病合并脊柱侧凸疾病特殊，危险因素多，手术难度大，术后康复期长，需要于专业团队就诊，进行系统的管理和完善的治疗才可以保证最好的疗效。
参考文献：
1.Hirbe AC, Gutmann DH. Neurofibromatosis type 1: a multidisciplinary approach to care.Lancet Neurol. 2014;13(8):834-843. doi:10.1016/S1474-4422(14)70063-8
2.Wang Z, Fu C, Leng J, Qu Z, Xu F, Liu Y. Treatment of dystrophic scoliosis in neurofibromatosis Type 1 with one-stage posterior pedicle screw technique.Spine J. 2015;15(4):587-595. doi:10.1016/j.spinee.2014.10.014
3.Gutmann DH, Ferner RE, Listernick RH, Korf BR, Wolters PL, Johnson KJ. Neurofibromatosis type 1.Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17004. Published 2017 Feb 23. doi:10.1038/nrdp.2017.4
【作者】：韩超凡
【编辑】：韩超凡
【审校】：海涌
