作者:广东省药学会 惠州市中医医院 邓海灵
45岁的刘阿姨近几个月总是感到口干眼干,滴人工泪液、经常喝水也缓解不明显。眼科医生怀疑可能是干燥综合征,叫刘阿姨去风湿免疫科检查,最后刘阿姨被确诊为干燥综合征。
什么是干燥综合征?
我们说的干燥综合征,跟“干燥”不一样。干燥是指缺乏水分,而干燥综合征是一种病,是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,女性多见,发病年龄大多为40~60岁。
干燥综合征一般有这些表现:
局部表现
1、口干燥症
①口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。
②猖獗性龋齿。表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。
③成人腮腺炎。
④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
2、干燥性角结膜炎
因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
3、其他
浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
系统表现
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
1、皮肤
可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
2、关节
关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。
3、肾
约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
4、肺
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
5、消化系统
可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。
6、神经系统
少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
7、血液系统
本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。
了解了什么是干燥综合征后,可能你又会犯嘀咕:怎么办,该如何治疗呀?平时生活中需要注意点什么呢?下面就让“干燥综合征的治疗”和“生活注意事项”为你答疑解惑吧。
干燥综合征的治疗
一、局部症状的治疗
目前的治疗干预尚不能达到逆转腺体功能紊乱及治愈疾病,对口眼*首选治疗是通过局部治疗缓解症状。应教育患者认识疾病,保持健康生活方式及愉悦心情。
1、口干燥症
定期进行口腔健康检查和护理, 预防牙周病。轻度腺体功能受损使用非药物刺激唾液腺分泌,如无糖的酸性糖片、木糖醇,或机械刺激(无糖口香糖);可外用氟化物预防龋齿。国外推荐中至重度腺体功能受损但具有残余唾液腺功能的患者,在无禁忌证如消化道溃疡、支气管哮喘或闭角型青光眼的情况下,首选口服毒蕈碱激动剂如毛果芸香碱或西维美林(此类药物国内应用不广泛)。毛果芸香碱不良反应包括出汗、尿频、肠激惹。此外,环戊硫酮片、溴己新片和N 乙酰半胱氨酸等因可促进分泌也可以考虑使用。重度腺体功能受损无残留唾液腺分泌功能建议使用人工涎液替代治疗。
2、眼干燥症
避免减少泪液产生的全身性药物, 保持良好的眼睑缘卫生。干眼症状明显时,每天至少使用两次人工泪液。一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液,润滑油膏通常只在睡前给药, 以免长期使用损害视力。难治性或严重眼干燥症可局部使用含有免疫抑制剂(如环孢素)的滴眼液及经处理后的小牛血清或血清替代物。糖皮质激素类滴眼液,应由眼科医生指导短期内使用(不超过2~4 周)。
二、系统症状的治疗
半数以上干燥综合征患者出现疲劳和疼痛症状。疲劳首先推荐锻炼来减轻症状,部分患者可考虑应用羟氯喹。对乙酰氨基酚可作为治疗疼痛的一线药物,神经痛时可应用加巴喷丁、普瑞巴林、杜洛西丁等药物。
存在系统受累,特别是活动性内脏器官受累的患者可使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗。糖皮质激素应用的原则是在有效控制病情的前提下,尽可能短疗程、低剂量。免疫抑制剂有助于激素减量并减少激素的不良反应。常用免疫调节/免疫抑制药物包括羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、艾拉莫德等。
植物药:白芍总苷和雷公藤等中药制剂在我国也常用于干燥综合征的治疗,或作为其他治疗方案的组合。白芍总苷多用于轻症患者,对改善干燥症状、减轻关节炎等疗效有待观察。雷公藤可用于关节炎或其他临床并发症,主要的副作用为性腺抑制等。
干燥综合征患者生活注意事项
1、戒烟、禁酒。
2、饮食以清热滋阴生津为主,如丝瓜、芹菜、枸杞叶等。
3、少吃辛辣刺激温热的食物,如酒、油炸食品、羊肉狗肉,姜葱蒜辣椒胡椒花椒等。
4、日常注意口腔保健,每天早晚至少刷牙两次,选用软毛牙刷为宜,饭后漱口,并定期口腔检查,预防龋齿及口腔感染的发生。
5、经常用液体滋润口腔,咀嚼口香糖有刺激唾液腺分泌作用。
6、眼干者坚持用人工泪液滴眼,防止角膜病变进展。
7、皮肤干燥者坚持浴后全身外涂保湿剂。
8、鼻腔干燥者可用生理盐水滴鼻。
药师提醒
如果你出现以下症状:
- 每日感口干持续3个月以上;
- 成年后腮腺反复或持续肿大;
- 吞咽干性食物时需用水帮助;
- 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;
- 有反复的砂子进眼或砂磨感觉;
- 每日需用人工泪液3次或3次以上。
建议尽早到风湿免疫科就医,配合医生治疗,做到早发现、早诊断、早治疗,同时保持良好的生活习惯和生活态度,缓解疾病进展,减轻疾病对身体的长期损害。
审稿专家:广东省药学会 惠州市中医医院 刘华清/林蕤
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